Panoramica
L'angioedema ereditario (HAE) provoca gonfiore e disagio della pelle, del tratto gastrointestinale e delle vie aeree superiori. Il gonfiore che si verifica nelle vie aeree superiori può essere pericoloso per la vita. L'assunzione di farmaci e la riduzione dei fattori scatenanti possono ridurre i sintomi e aiutarti a mantenere la tua vita quotidiana.
Sebbene non esista una cura per l'HAE, ci sono molti modi per prevenire o attenuare gli attacchi di gonfiore. Negli ultimi anni, negli Stati Uniti sono diventati disponibili sette nuovi farmaci da prescrizione per aiutarti a gestire l'HAE. Prima del 2009, l'unico trattamento disponibile erano gli steroidi anabolizzanti.
Questi sette farmaci relativamente nuovi trattano l'HAE in modo diverso e le loro raccomandazioni sulla somministrazione e sul dosaggio variano. Tre dei farmaci vengono utilizzati per prevenire i sintomi e quattro di essi vengono utilizzati quando si verificano l'insorgenza dei sintomi dell'HAE. I bambini possono usare alcuni di questi farmaci, ma alcuni sono solo per adolescenti e adulti.
I piani di gestione dell'HAE variano da persona a persona. Il tuo medico può aiutarti a determinare il miglior corso di trattamento per te. Il tuo piano può comportare l'assunzione di farmaci preventivi o l'assunzione di farmaci al primo segno di un attacco di angioedema ereditario.
I seguenti farmaci possono prevenire la comparsa dei sintomi o ridurne la gravità.
Trattamenti preventivi
Esistono tre trattamenti preventivi per l'HAE. Questi tipi di farmaci sono anche chiamati profilattici. Sono amministrati in vari modi e alcuni possono funzionare per i bambini.
Inibitore dell'esterasi C1 per via endovenosa, umano (Cinryze)
Questo farmaco profilattico è disponibile per adulti e bambini dai sei anni in su. È noto come inibitore dell'esterasi C1. Puoi somministrare questo farmaco per via endovenosa nel braccio a casa dopo l'allenamento o presso lo studio del tuo medico.
La tua dose varierà da 500 a 2.500 unità più acqua sterile. È necessario ricevere una dose ogni tre o quattro giorni per prevenire gli attacchi di HAE. Occorrono dai 5 ai 10 minuti per ricevere la dose.
Inibitore dell'esterasi C1 per via sottocutanea, umano (Haegarda)
Anche questo è un inibitore dell'esterasi C1, ma è solo per adolescenti e adulti, non per bambini. Questo farmaco può essere iniettato sotto la pelle in diverse aree del corpo, inclusi l'addome, la parte superiore delle braccia e le cosce.
Puoi iniettarlo da solo a casa dopo aver ricevuto istruzioni dal tuo medico. Avrai bisogno del farmaco ogni tre o quattro giorni. La dose varia in base al peso corporeo e al piano di trattamento.
Lanadelumab-flyo (Takhzyro)
Questo è un inibitore della callicreina per prevenire gli attacchi di HAE negli adulti e nei bambini di età superiore ai 12 anni. Dopo l'addestramento da un professionista sanitario, è possibile iniettarlo a casa sotto la pelle.
La dose iniziale è tipicamente di 300 mg ogni due settimane. Potresti essere in grado di assumere il farmaco ogni quattro settimane se non si verifica un attacco di HAE per sei mesi o più.
Gestione durante un attacco
Ci sono quattro farmaci che puoi usare durante un attacco di angioedema ereditario. Puoi usarne alcuni a casa, mentre un professionista sanitario deve amministrarne altri.
Ricorda che il gonfiore alla gola può essere pericoloso per la vita. Rivolgiti immediatamente a un medico oltre a usare questi farmaci se si verifica questo.
Inibitore dell'esterasi C1, umano (Berinert)
Questo è un inibitore C1 da somministrare per via endovenosa a casa o in uno studio medico. Lo prendi quando si verificano i primi sintomi di un attacco di angioedema ereditario. Sia gli adulti che i bambini possono usare il farmaco e la dose dipende dal peso corporeo.
Icatibant iniezione (Firazyr)
Questo antagonista del recettore della bradichinina B2 è destinato esclusivamente agli adulti. È possibile iniettare la dose a casa sotto la pelle dell'addome quando si manifestano segni di un attacco acuto di HAE.
A volte, potrebbe essere necessario assumere più di una dose del farmaco durante un attacco. È necessario attendere sei ore tra le dosi e somministrare il farmaco non più di tre volte entro una finestra di 24 ore.
Ecallantide (Kalbitor)
Questo farmaco può essere utilizzato dal medico solo quando si manifestano segni di un attacco di angioedema ereditario. È un inibitore della callicreina che deve essere iniettato da un operatore sanitario sotto la pelle dell'addome, della parte superiore del braccio o della coscia. Il medico può monitorare eventuali reazioni allergiche al farmaco dopo la somministrazione.
Inibitore dell'esterasi C1, ricombinante (Ruconest)
Questo è un inibitore C1 che ricevi per via endovenosa. Adulti e adolescenti possono auto-somministrare questo farmaco a casa quando si verificano segni di un attacco di angioedema ereditario. Puoi anche riceverlo sotto la supervisione di un operatore sanitario.
La dose media è di 50 U / kg e sono necessari circa cinque minuti per ricevere l'iniezione.
Modi per ridurre le possibilità di un attacco
Non è sempre possibile prevenire un attacco HAE, ma ci sono alcune situazioni che possono innescarli. Puoi cercare di evitare questi eventi per ridurre le tue possibilità di un attacco di HAE.
I trigger per gli attacchi HAE possono includere:
- stress, emotivo o fisico
- ansia
- lavori dentistici e altri interventi chirurgici
- malattie, come il comune raffreddore e l'influenza
- mestruazioni e gravidanza
- attività fisiche ripetitive come digitare, scrivere e lavorare in giardino
- alcuni farmaci come contraccettivi orali, terapia ormonale sostitutiva e ACE inibitori
Parla con il tuo medico della gestione di questi fattori scatenanti e della ricerca di trattamenti a breve termine per situazioni come il lavoro dentale, la chirurgia e la gravidanza. Anche mantenere un atteggiamento positivo, praticare abitudini di vita sane e consultare regolarmente il medico per seguire il piano di trattamento può essere d'aiuto.
Porta via
Sono disponibili diverse opzioni di trattamento per prevenire o ridurre gli attacchi di angioedema ereditario. Parla con il tuo medico del miglior piano di trattamento dell'HAE per te. Il medico può anche raccomandare di implementare alcune modifiche allo stile di vita per aiutarti a evitare i trigger HAE. Insieme, i farmaci e l'evitare i trigger possono aiutarti a gestire efficacemente la tua condizione.
