Sinovite villonodulare pigmentata (PVNS)

Panoramica

La sinovia è uno strato di tessuto che riveste le articolazioni. Produce anche fluido per lubrificare le articolazioni.

Nella sinovite villonodulare pigmentata (PVNS), la sinovia si ispessisce, formando una crescita chiamata tumore.

PVNS non è cancro. Non può diffondersi ad altre parti del corpo, ma può crescere fino al punto in cui danneggia le ossa vicine e alla fine causa artrite. La crescita eccessiva del rivestimento articolare causa anche dolore, rigidità e altri sintomi.

Il PVNS fa parte di un gruppo di tumori benigni che colpiscono le articolazioni, chiamati tumori a cellule giganti tenosinoviali (TGCT). Esistono due tipi di PVNS:

• Il PVNS locale o nodulare colpisce solo un'area dell'articolazione o solo i tendini che supportano l'articolazione.
• Il PVNS diffuso coinvolge l'intero rivestimento articolare. Può essere più difficile da trattare rispetto al PVNS locale.

Il PVNS è una condizione rara. Colpisce solo circa 2 su 1 milione di persone.

Cosa causa PVNS?

I medici non sanno cosa causa esattamente questa condizione. Potrebbe esserci un collegamento tra PVNS e un recente infortunio. Anche i geni che influenzano la crescita delle cellule nell'articolazione potrebbero svolgere un ruolo.

Il PVNS può essere una malattia infiammatoria, simile all'artrite. I ricercatori hanno scoperto livelli più elevati di marcatori infiammatori come la proteina C-reattiva (CRP) nelle persone con questa condizione. Oppure può derivare da una crescita cellulare incontrollata, simile al cancro.

Sebbene il PVNS possa iniziare a qualsiasi età, colpisce più spesso le persone tra i 30 ei 40 anni. Le donne hanno una probabilità leggermente maggiore di contrarre questa condizione rispetto agli uomini.

Dove si trova nel corpo

Circa l'80% delle volte, PVNS è nel ginocchio. Il secondo sito più comune è l'anca.

PVNS può anche influenzare:

• spalla
• gomito
• polso
• caviglia
• mascella (raramente)

È raro che PVNS si trovi in ​​più di un'articolazione.

Sintomi

Quando la sinovia si allarga, produce gonfiore nell'articolazione. Il gonfiore può sembrare drammatico, ma di solito è indolore.

Altri sintomi includono:

• rigidità
• movimento limitato nell'articolazione
• una sensazione di scoppio, bloccaggio o cattura quando muovi l'articolazione
• calore o tenerezza sull'articolazione
• debolezza nell'articolazione

Questi sintomi possono comparire per un periodo e poi scomparire. Con il progredire della malattia, può causare artrite nell'articolazione.

Trattamento

Il tumore continuerà a crescere. Se non viene trattato, danneggerà le ossa vicine. Il trattamento principale per TGCT è l'intervento chirurgico per rimuovere la crescita. La chirurgia può essere eseguita in diversi modi.

Chirurgia artroscopica

Questa procedura minimamente invasiva utilizza diverse piccole incisioni. Il chirurgo posiziona un mirino sottile e illuminato con una telecamera attraverso una delle incisioni. Piccoli strumenti entrano nelle altre aperture.

Il chirurgo può vedere all'interno dell'articolazione su un monitor video. Durante la procedura, il chirurgo rimuoverà il tumore e le aree danneggiate del rivestimento articolare.

Chirurgia aperta

A volte piccole incisioni non danno al chirurgo spazio sufficiente per rimuovere l'intero tumore. In questi casi, la chirurgia viene eseguita come una procedura aperta attraverso una grande incisione. Ciò consente al medico di vedere l'intero spazio articolare, che è spesso necessario per i tumori nella parte anteriore o posteriore del ginocchio.

A volte, i chirurghi usano una combinazione di tecniche aperte e artroscopiche sulla stessa articolazione.

Sostituzione delle articolazioni

Se l'artrite ha danneggiato un'articolazione irreparabilmente, il chirurgo può sostituirla in tutto o in parte. Una volta rimosse le aree danneggiate, vengono impiantate parti di ricambio in metallo, plastica o ceramica. I tumori di solito non si ripresentano dopo una sostituzione dell'articolazione.

Riparazione dei tendini

Il PVNS può eventualmente danneggiare il tendine di un'articolazione. Se ciò accade, puoi eseguire una procedura per ricucire le estremità strappate del tendine.

Radiazione

La chirurgia non sempre riesce a rimuovere un intero tumore. Alcune persone non sono buone candidate per un intervento chirurgico o preferiscono non averlo. In questi casi, la radiazione può essere un'opzione.

Le radiazioni utilizzano onde ad alta energia per distruggere il tumore. In passato, il trattamento con radiazioni proveniva da una macchina esterna al corpo.

Sempre più spesso i medici utilizzano la radiazione intra-articolare, che inietta fluido radioattivo nell'articolazione.

Farmaco

I ricercatori stanno studiando alcuni farmaci per PVNS in studi clinici. Un gruppo di farmaci biologici può aiutare a prevenire la raccolta di cellule nell'articolazione e la formazione di tumori. Questi farmaci includono:

• cabiralizumab
• emactuzumab
• mesilato di imatinib (Gleevec)
• nilotinib (Tasigna)
• pexidartinib

Tempo di recupero dalla chirurgia

Il tempo necessario per il recupero dipende dalla procedura che hai seguito. Possono essere necessari alcuni mesi per riprendersi completamente dopo un intervento chirurgico a cielo aperto. In genere, la chirurgia artroscopica si traduce in un tempo di recupero più rapido di poche settimane o meno.

La terapia fisica è la chiave per una pronta guarigione. Durante queste sessioni imparerai esercizi per rafforzare e migliorare la flessibilità dell'articolazione.

Modifiche allo stile di vita

È importante riposare l'articolazione interessata quando è dolorosa e dopo l'intervento chirurgico. Allenta la pressione sulle articolazioni portanti come il ginocchio e l'anca stando lontano dai piedi e usando le stampelle quando cammini.

L'esercizio fisico regolare può aiutarti a mantenere il movimento nell'articolazione e prevenire la rigidità. Un fisioterapista può mostrarti quali esercizi fare e come eseguirli in modo sicuro ed efficace.

Per ridurre il gonfiore e il dolore, tieni il ghiaccio sull'articolazione interessata per 15-20 minuti alla volta, più volte al giorno. Avvolgi il ghiaccio in un asciugamano per evitare che bruci la pelle.

Porta via

La chirurgia di solito ha molto successo nel trattamento della PVNS, in particolare il tipo locale. Tra il 10% e il 30% dei tumori diffusi ricrescono dopo l'intervento chirurgico. Vedrai il medico che ti ha curato per diversi anni dopo l'intervento per assicurarti che il tuo tumore non sia tornato.