Cos'è l'ipertensione arteriosa primaria?
L'ipertensione arteriosa polmonare (PAH), precedentemente nota come ipertensione polmonare primaria, è un tipo raro di ipertensione arteriosa.
La PAH colpisce le arterie polmonari e i capillari. Questi vasi sanguigni trasportano il sangue dalla camera inferiore destra del cuore (ventricolo destro) ai polmoni.
Man mano che la pressione nei vasi sanguigni polmonari aumenta, il cuore deve lavorare di più per pompare il sangue ai polmoni. Nel tempo, questo indebolisce il muscolo cardiaco. Alla fine, può portare a insufficienza cardiaca e morte.
Non esiste ancora una cura per la PAH, ma sono disponibili opzioni di trattamento. Il trattamento può aiutare ad alleviare i sintomi, ridurre le possibilità di complicazioni e prolungare la vita.
Sintomi di ipertensione arteriosa polmonare
Nelle prime fasi della PAH, potresti non avere alcun sintomo evidente. Man mano che la condizione peggiora, i sintomi diventeranno più evidenti. I sintomi comuni includono:
- respirazione difficoltosa
- fatica
- vertigini
- svenimento
- pressione toracica
- dolore al petto
- polso rapido
- palpitazioni
- tinta bluastra sulle labbra o sulla pelle
- gonfiore delle caviglie o delle gambe
- gonfiore con il fluido all'interno dell'addome, in particolare nelle fasi successive della PAH
Potresti avere difficoltà a respirare durante l'esercizio o altri tipi di attività fisica. Alla fine, anche la respirazione può diventare difficile durante i periodi di riposo.
Scopri come riconoscere i sintomi della PAH.
Cause di ipertensione arteriosa polmonare
La PAH si sviluppa quando le arterie polmonari e i capillari che trasportano il sangue dal cuore ai polmoni si restringono o si distruggono.
Diverse condizioni possono attivarlo, ma la causa esatta è sconosciuta.
Circa il 20% dei casi di PAH viene ereditato. Coinvolge mutazioni genetiche che possono verificarsi nel BMPR2 gene o altri geni.
Le mutazioni possono quindi essere trasmesse attraverso le famiglie, consentendo alla persona con una di queste mutazioni di avere il potenziale per sviluppare successivamente la PAH.
Altre potenziali condizioni che possono essere associate allo sviluppo di PAH includono:
- malattia epatica cronica
- cardiopatia congenita
- alcuni disturbi del tessuto connettivo
- alcune infezioni, come l'HIV o la schistosomiasi
- anemia falciforme
- uso di determinate tossine o sostanze, inclusa la metanfetamina e soppressori dell'appetito vietati o sospesi
In alcuni casi, la PAH si sviluppa senza una causa correlata nota. Questo è noto come PAH idiopatico. Scopri come viene diagnosticata e trattata la PAH idiopatica.
Diagnosi di ipertensione arteriosa polmonare
Se il tuo medico sospetta che tu possa avere la PAH, probabilmente ordinerà uno o più test per valutare le tue arterie polmonari e il tuo cuore.
I test per la diagnosi di PAH possono includere:
- elettrocardiogramma per verificare la presenza di segni di tensione o ritmi anormali nel cuore
- ecocardiogramma per esaminare la struttura e la funzione del cuore e misurare la pressione dell'arteria polmonare
- radiografia del torace per sapere se le arterie polmonari o la camera inferiore destra del cuore sono ingrandite
- Scansione TC per cercare coaguli di sangue, restringimenti o danni nelle arterie polmonari
- cateterismo del cuore destro per misurare la pressione sanguigna nelle arterie polmonari e nel ventricolo destro del cuore
- test di funzionalità polmonare per valutare la capacità e il flusso d'aria in entrata e in uscita dai polmoni
- esami del sangue per verificare la presenza di sostanze associate alla PAH o ad altre condizioni di salute
Il medico può utilizzare questi test per verificare la presenza di segni di PAH e altre potenziali cause dei sintomi. Cercheranno di escludere altre potenziali cause prima di diagnosticare la PAH. Ottieni maggiori informazioni su questo processo.
Trattamento dell'ipertensione arteriosa polmonare
Attualmente non esiste una cura nota per la PAH, ma il trattamento può alleviare i sintomi, ridurre il rischio di complicanze e prolungare la vita.
Farmaci
Per aiutare a gestire la PAH, il medico potrebbe prescrivere uno o più dei seguenti farmaci:
- terapia con prostaciclina per dilatare (allargare) i vasi sanguigni
- stimolatori solubili della guanilato ciclasi per dilatare i vasi sanguigni
- anticoagulanti per prevenire la formazione di coaguli di sangue
- una classe di farmaci noti come antagonisti del recettore dell'endotelina, come ambrisentan (questi farmaci bloccano l'attività dell'endotelina, una sostanza che può restringere i vasi sanguigni)
Se la tua PAH è correlata a un'altra condizione di salute, il tuo medico potrebbe prescriverti altri farmaci per curare quella condizione. Potrebbero anche modificare i farmaci che prendi attualmente.
Scopri di più sui farmaci che il tuo medico potrebbe prescriverti.
Chirurgia
A seconda della gravità della PAH, il medico potrebbe raccomandare un trattamento chirurgico.
Le opzioni includono la settostomia atriale o un trapianto di polmone o cuore. La settostomia atriale può ridurre la pressione sul lato destro del cuore. Un trapianto di polmone o cuore può sostituire l'organo danneggiato.
Nella settostomia atriale, il medico guiderà un catetere attraverso una delle vene centrali fino alla camera in alto a destra del cuore. Creeranno un'apertura nel setto della camera superiore. Questa è la striscia di tessuto tra i lati destro e sinistro del cuore.
Successivamente, il medico gonfierà un piccolo palloncino sulla punta del catetere per dilatare l'apertura, facendo sì che il sangue possa fluire tra le camere superiori del cuore. Questo allevierà la pressione sul lato destro del tuo cuore.
Se soffri di un caso grave di PAH correlato a una grave malattia polmonare, il medico potrebbe consigliarti un trapianto di polmone. Il chirurgo rimuoverà uno o entrambi i polmoni e li sostituirà con i polmoni di un donatore di organi.
Se soffre anche di gravi malattie cardiache o insufficienza cardiaca, il medico può raccomandare un trapianto di cuore oltre a un trapianto di polmone.
Cambiamenti nello stile di vita
Regolare la dieta, la routine di esercizi fisici o altre abitudini quotidiane può aiutare a ridurre il rischio di complicanze della PAH. Questi includono:
- mangiare una dieta sana
- esercitare regolarmente
- mantenendo un peso moderato
- Smettere di fumare
Seguire il piano di trattamento consigliato dal medico può aiutare ad alleviare i sintomi, ridurre il rischio di complicanze e prolungare la vita. Ulteriori informazioni sulle opzioni di trattamento per la PAH.
Aspettativa di vita con ipertensione arteriosa polmonare
La PAH è una condizione progressiva. Ciò significa che peggiora nel tempo. Alcune persone possono vedere i sintomi peggiorare più velocemente di altri.
Uno studio del 2015 ha esaminato i tassi di sopravvivenza a 5 anni per le persone con diversi stadi di PAH. I ricercatori hanno scoperto che con il progredire della condizione, il tasso di sopravvivenza a 5 anni diminuisce.
Ecco i tassi di sopravvivenza a 5 anni trovati dai ricercatori per ogni fase, o classe, della PAH:
- Classe 1: dal 72 all'88 percento
- Classe 2: dal 72 al 76 percento
- Classe 3: dal 57 al 60 percento
- Classe 4: dal 27 al 44 percento
Anche se non esiste una cura attuale, i recenti progressi nel trattamento hanno contribuito a migliorare le prospettive per le persone affette da PAH. Ulteriori informazioni sui tassi di sopravvivenza per le persone con PAH.
Fasi dell'ipertensione arteriosa polmonare
La PAH è suddivisa in quattro fasi in base alla gravità dei sintomi.
Queste fasi si basano su criteri stabiliti dall'Organizzazione mondiale della sanità (OMS):
- Classe 1. La condizione non limita la tua attività fisica. Non si verificano sintomi evidenti durante i periodi di normale attività fisica o di riposo.
- Classe 2. La condizione limita leggermente la tua attività fisica. Si verificano sintomi evidenti durante i periodi di attività fisica ordinaria, ma non durante i periodi di riposo.
- Classe 3. La condizione limita in modo significativo la tua attività fisica. Si verificano sintomi durante periodi di leggero sforzo fisico e attività fisica ordinaria, ma non durante i periodi di riposo.
- Classe 4. Non sei in grado di svolgere nessun tipo di attività fisica senza sintomi. Si verificano sintomi evidenti, anche durante i periodi di riposo. I segni di insufficienza cardiaca del lato destro tendono a manifestarsi in questa fase.
Se soffri di PAH, lo stadio della tua condizione influenzerà l'approccio terapeutico consigliato dal medico. Ottieni le informazioni necessarie per capire come progredisce questa condizione.
Altri tipi di ipertensione polmonare
La PAH è uno dei cinque tipi di ipertensione polmonare (PH). È anche noto come IPA di gruppo 1.
Di seguito sono riportati gli altri tipi di PH:
- Il gruppo 2 PH è legato a determinate condizioni che coinvolgono il lato sinistro del cuore.
- Il gruppo 3 PH è associato a determinate condizioni respiratorie nei polmoni.
- Il PH del gruppo 4 può svilupparsi da coaguli di sangue cronici nei vasi sanguigni ai polmoni.
- Il gruppo 5 di PH può derivare da una varietà di altre condizioni di salute.
Alcuni tipi di PH sono più curabili di altri.
Prenditi un momento per saperne di più sui diversi tipi di PH.
Outlook per le persone con ipertensione arteriosa polmonare
Negli ultimi anni, le opzioni di trattamento hanno migliorato le prospettive per le persone affette da PAH.
La diagnosi e il trattamento precoci possono aiutare ad alleviare meglio i sintomi, ridurre il rischio di complicanze e prolungare la vita con la PAH.
Leggi di più sugli effetti che il trattamento può avere sulla tua prospettiva con questa malattia.
Ipertensione polmonare nei neonati
In rari casi, la PAH colpisce i neonati. Questo è noto come ipertensione polmonare persistente del neonato (PPHN). Succede quando i vasi sanguigni che vanno ai polmoni di un bambino non si dilatano correttamente dopo la nascita.
I fattori di rischio per PPHN includono:
- infezioni fetali
- grave angoscia durante il parto
- problemi polmonari, come polmoni sottosviluppati o sindrome da distress respiratorio
Se il tuo bambino riceve una diagnosi di PPHN, il medico proverà a dilatare i vasi sanguigni nei polmoni con ossigeno supplementare. Il medico potrebbe anche aver bisogno di utilizzare un ventilatore meccanico per supportare la respirazione del bambino.
Un trattamento adeguato e tempestivo può aiutare a ridurre le possibilità del bambino di ritardi nello sviluppo e disabilità funzionali, contribuendo a migliorare le possibilità di sopravvivenza.
Linee guida per l'ipertensione arteriosa polmonare
Gli esperti raccomandano varie misure per il trattamento della PAH. Includono quanto segue:
- Le persone che sono a rischio di sviluppare PAH e quelle con PAH di classe 1 dovrebbero essere monitorate per lo sviluppo di sintomi che potrebbero richiedere un trattamento.
- Quando possibile, le persone con PAH dovrebbero essere valutate presso un centro medico esperto nella diagnosi di PAH, in modo ottimale prima di iniziare il trattamento.
- Le persone con PAH dovrebbero essere trattate per qualsiasi condizione di salute che possa contribuire alla malattia.
- Le persone con PAH dovrebbero essere vaccinate contro l'influenza e la polmonite pneumococcica.
- Le persone con PAH dovrebbero evitare di rimanere incinte. Se rimangono incinte, dovrebbero ricevere cure da un team sanitario multidisciplinare che include specialisti con esperienza nell'ipertensione polmonare.
- Le persone con PAH dovrebbero evitare interventi chirurgici non necessari. Se devono sottoporsi a un intervento chirurgico, dovrebbero ricevere cure da un team sanitario multidisciplinare che include specialisti con esperienza nell'ipertensione polmonare.
- Le persone affette da IPA dovrebbero evitare l'esposizione ad altitudini elevate, compresi i viaggi aerei. Se devono essere esposti ad altitudini elevate, dovrebbero utilizzare ossigeno supplementare secondo necessità.
- Le persone con tutti i tipi di ipertensione polmonare dovrebbero prendere parte a un programma di esercizi sotto supervisione.
Queste linee guida forniscono uno schema generale su come prendersi cura delle persone affette da PAH. Il tuo trattamento individuale dipenderà dalla tua storia medica e dai sintomi che stai riscontrando.
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