L'ipertensione arteriosa polmonare (PAH) è un raro tipo di pressione alta che coinvolge il lato destro del cuore e le arterie che forniscono sangue ai polmoni. Queste arterie sono chiamate arterie polmonari.
La PAH si verifica quando le arterie polmonari si ispessiscono o si irrigidiscono e si restringono all'interno del punto in cui scorre il sangue. Questo rende il flusso sanguigno più difficile.
Per questo motivo, il tuo cuore deve lavorare di più per spingere il sangue attraverso le arterie polmonari. A loro volta, queste arterie non sono in grado di trasportare abbastanza sangue ai polmoni per un adeguato ricambio d'aria.
Quando ciò accade, il tuo corpo non può ricevere l'ossigeno di cui ha bisogno. Di conseguenza, ti stanchi più facilmente.
Altri sintomi possono includere:
- fiato corto
- dolore o pressione al petto
- palpitazioni
- vertigini
- svenimento
- gonfiore alle braccia e alle gambe
- impulso da corsa
Aspettativa di vita per le persone con PAH
Uno studio condotto dal Registry to Evaluate Early and Long-Term PAH Disease Management (REVEAL) ha rilevato che i partecipanti allo studio con PAH avevano i seguenti tassi di sopravvivenza:
- 85 percento a 1 anno
- 68 per cento a 3 anni
- 57 per cento a 5 anni
È importante notare che i tassi di sopravvivenza non sono universali. Questi tipi di statistiche non possono prevedere il tuo risultato.
La prospettiva di ognuno è diversa e può variare notevolmente, a seconda del tipo di PAH che hai, di altre condizioni e delle scelte di trattamento.
Sebbene la PAH non abbia una cura attuale, può essere trattata. Il trattamento può alleviare i sintomi e può ritardare la progressione della condizione.
Per ottenere il trattamento adeguato, le persone con PAH vengono spesso indirizzate a un centro specializzato per l'ipertensione polmonare per la valutazione e la gestione.
In alcuni casi, un trapianto di polmone può essere eseguito come forma di trattamento. Sebbene questo non migliori necessariamente le tue prospettive, un trapianto di polmone può essere utile per la PAH che non risponde ad altri tipi di terapie.
Stato funzionale della PAH
Se soffri di PAH, il tuo medico probabilmente utilizzerà un sistema standard per classificare il tuo "stato funzionale". Questo dice molto al tuo medico sulla gravità della PAH.
La progressione della PAH è divisa in quattro classi. Il numero assegnato alla tua PAH spiega con quanta facilità sei in grado di svolgere le attività quotidiane e quanto la malattia ha influenzato la tua giornata.
Classe 1
In questa classe, la PAH non limita le tue solite attività. Se svolgi attività fisiche ordinarie, non sviluppi alcun sintomo di PAH.
Classe 2
Nella seconda classe, la PAH influisce solo leggermente sulle tue attività fisiche. Non si verificano sintomi di PAH a riposo. Ma la tua attività fisica abituale può causare rapidamente sintomi, inclusi problemi respiratori e dolore al petto.
Classe 3
Le ultime due classi di stato funzionale indicano che la PAH sta peggiorando progressivamente.
A questo punto, non hai fastidio quando sei a riposo. Ma non ci vuole molta attività fisica per causare sintomi e disagio fisico.
Classe 4
Se hai una PAH di classe IV, non puoi svolgere attività fisiche senza manifestare sintomi gravi. La respirazione è affannosa, anche a riposo. Puoi stancarti facilmente. Piccole quantità di attività fisica possono peggiorare i sintomi.
Programmi di riabilitazione cardiopolmonare
Se hai ricevuto una diagnosi di PAH, è importante che tu rimanga fisicamente attivo il più possibile finché puoi.
Tuttavia, un'attività faticosa può danneggiare il tuo corpo. Trovare il modo giusto per rimanere fisicamente attivi con la PAH può essere difficile.
Il medico può raccomandare sedute riabilitative cardiopolmonari supervisionate per aiutarti a trovare il giusto equilibrio.
Professionisti sanitari qualificati possono aiutarti a creare un programma che fornisce un esercizio adeguato senza spingerti oltre ciò che il tuo corpo può sopportare.
Come essere attivi con la PAH
Una diagnosi di PAH significa che dovrai affrontare alcune limitazioni. Ad esempio, la maggior parte delle persone affette da IPA non dovrebbe sollevare oggetti pesanti. Il sollevamento di carichi pesanti può aumentare la pressione sanguigna, il che potrebbe complicare e persino accelerare i sintomi.
Una serie di misure possono aiutarti a gestire l'ipertensione polmonare, inclusa la PAH:
- Partecipa a tutti gli appuntamenti medici e chiedi consiglio se compaiono nuovi sintomi o se i sintomi peggiorano.
- Sottoponiti a vaccinazioni per prevenire l'influenza e le malattie pneumococciche.
- Chiedi informazioni sul supporto emotivo e sociale per aiutare a gestire l'ansia e la depressione.
- Fai esercizi supervisionati e rimani il più attivo possibile.
- Utilizzare ossigeno supplementare durante i voli in aereo o in alta quota.
- Se possibile, evita l'anestesia generale e l'epidurale.
- Evita le vasche idromassaggio e le saune, che possono mettere a dura prova i polmoni o il cuore.
- Segui una dieta nutriente per aumentare la salute e il benessere generale.
- Evita il fumo. Se fumi, parla con il tuo medico per stabilire un piano per smettere di fumare.
Sebbene sia vero che gli stadi avanzati della PAH possono peggiorare con l'attività fisica, avere PAH non significa che dovresti evitare completamente l'attività. Il tuo medico può aiutarti a capire i tuoi limiti e trovare soluzioni.
Se stai pensando di rimanere incinta, parla prima con il tuo medico. La gravidanza può mettere a dura prova i polmoni e il cuore.
Cure palliative e di supporto per la PAH
Con il progredire della PAH, la vita quotidiana può diventare una sfida, a causa del dolore, della mancanza di respiro, delle preoccupazioni per il futuro o di altri fattori.
Le misure di supporto possono aiutarti a massimizzare la qualità della tua vita in questo momento.
Potrebbe anche essere necessaria la seguente terapia di supporto, a seconda dei sintomi:
- diuretici in caso di insufficienza ventricolare destra
- trattamento per anemia, carenza di ferro o entrambi
- l'uso di farmaci della classe degli antagonisti del recettore dell'endotelina (ERA), come ambrisentan
Con il progredire della PAH, diventerà appropriato discutere i piani di assistenza di fine vita con i propri cari, i caregiver e gli operatori sanitari. Il tuo team sanitario può aiutarti a creare il piano che desideri.
Vita con PAH
Una combinazione di cambiamenti nello stile di vita, farmaci e interventi chirurgici può alterare la progressione della PAH.
Sebbene il trattamento non possa invertire i sintomi della PAH, la maggior parte dei trattamenti può aggiungere anni alla tua vita.
Parla con il tuo medico per ottenere il trattamento adeguato per la tua PAH. Possono lavorare con te per ritardare la progressione della PAH e mantenere la qualità della vita.
