Leucemia linfocitica cronica (LLC)

Cos'è la leucemia linfatica cronica (LLC)?

La leucemia è un tipo di cancro che coinvolge le cellule del sangue umano e le cellule che formano il sangue. Esistono molti tipi di leucemia, ognuno dei quali colpisce diversi tipi di cellule del sangue. La leucemia linfocitica cronica, o LLC, colpisce i linfociti.

I linfociti sono un tipo di globuli bianchi (WBC). La LLC colpisce i linfociti B, chiamati anche cellule B.

Le cellule B normali circolano nel sangue e aiutano il corpo a combattere le infezioni. Le cellule B cancerose non combattono le infezioni come fanno le cellule B normali. Man mano che il numero di cellule B cancerose aumenta gradualmente, eliminano i linfociti normali.

La LLC è il tipo più comune di leucemia negli adulti. Il National Cancer Institute (NCI) stima che 21.040 nuovi casi si verificheranno negli Stati Uniti nel 2020.

Quali sono i sintomi della LLC?

Alcune persone con LLC potrebbero non avere alcun sintomo e il loro cancro può essere scoperto solo durante un esame del sangue di routine.

Se hai sintomi, in genere includono:

• fatica
• febbre
• infezioni o malattie frequenti
• perdita di peso inspiegabile o non intenzionale
• sudorazioni notturne
• brividi
• linfonodi ingrossati

Durante un esame fisico, il medico potrebbe anche scoprire che la milza, il fegato o i linfonodi sono ingrossati. Questi possono essere segni che il cancro si è diffuso a questi organi. Questo accade spesso nei casi avanzati di LLC.

Se ciò accade a te, potresti sentire dolorosi noduli al collo o una sensazione di pienezza o gonfiore alla pancia.

Qual è il trattamento per la LLC?

Se soffri di LLC a basso rischio, il tuo medico potrebbe consigliarti di aspettare e osservare i nuovi sintomi. La tua malattia potrebbe non peggiorare o richiedere un trattamento per anni. Alcune persone non richiedono mai un trattamento.

In alcuni casi di LLC a basso rischio, il medico può raccomandare un trattamento. Ad esempio, possono consigliare un trattamento se hai:

• infezioni persistenti e ricorrenti
• basso numero di globuli rossi
• stanchezza o sudorazioni notturne
• linfonodi dolorosi

Se soffri di leucemia linfatica cronica a rischio intermedio o alto, il tuo medico probabilmente ti consiglierà di procedere immediatamente con il trattamento.

Di seguito sono riportati alcuni trattamenti che il medico potrebbe raccomandare.

Chemioterapia

La chemioterapia è il trattamento principale per la LLC. Implica l'uso di farmaci per uccidere le cellule tumorali. A seconda degli esatti farmaci prescritti dal medico, puoi prenderli per via endovenosa o orale.

Radiazione

In questa procedura, particelle o onde ad alta energia vengono utilizzate per uccidere le cellule tumorali. Le radiazioni non vengono spesso utilizzate per la LLC, ma se si hanno linfonodi dolorosi e gonfi, la radioterapia può aiutare a ridurli e alleviare il dolore.

Terapie mirate

Le terapie mirate si concentrano su geni, proteine ​​o tessuti specifici che contribuiscono alla sopravvivenza delle cellule tumorali. Questi potrebbero includere:

• anticorpi monoclonali, che si attaccano alle proteine
• inibitori della chinasi che possono distruggere le cellule tumorali bloccando alcuni enzimi chinasi

Trapianto di midollo osseo o di cellule staminali del sangue periferico

Se soffri di LLC ad alto rischio, questo trattamento può essere un'opzione. Si tratta di prelevare cellule staminali dal midollo osseo o dal sangue di un donatore - di solito un membro della famiglia - e trapiantarle nel corpo per aiutare a stabilire un midollo osseo sano.

Trasfusioni di sangue

Se la conta delle cellule del sangue è bassa, potrebbe essere necessario ricevere trasfusioni di sangue attraverso una linea endovenosa (IV) per aumentarle.

Chirurgia

In alcuni casi, il medico può raccomandare un intervento chirurgico per rimuovere la milza se si è ingrandita a causa della LLC.

Come viene diagnosticata la LLC?

Se il medico sospetta che tu abbia la LLC, può utilizzare vari test per confermare la diagnosi. Ad esempio, probabilmente ordineranno uno o più dei seguenti test.

Emocromo completo (CBC) con differenziale di globuli bianchi (WBC)

Il medico può utilizzare questo esame del sangue per misurare il numero di diversi tipi di cellule nel sangue, inclusi diversi tipi di globuli bianchi.

Se hai la LLC, avrai più linfociti del normale.

Test delle immunoglobuline

Il medico può utilizzare questo esame del sangue per sapere se hai abbastanza anticorpi per combattere le infezioni.

Biopsia del midollo osseo

In questa procedura, il medico inserisce un ago con un tubo speciale nell'osso dell'anca o nello sterno per ottenere un campione del midollo osseo per il test.

Scansione TC

Il medico può utilizzare le immagini create da una TAC per cercare i linfonodi ingrossati nel torace o nell'addome.

Citometria a flusso e citochimica

Con questi test, vengono utilizzati prodotti chimici o coloranti per vedere marcatori distintivi sulle cellule tumorali per aiutare a determinare il tipo di leucemia. Un campione di sangue è tutto ciò che è necessario per questi test.

Test genomici e molecolari

Questi test esaminano i geni, le proteine ​​e i cambiamenti cromosomici che possono essere unici per alcuni tipi di leucemia. Aiutano anche a determinare quanto velocemente progredirà la malattia e aiutano il medico a scegliere le opzioni di trattamento da utilizzare.

Il test genetico per trovare tali cambiamenti o mutazioni potrebbe includere saggi di ibridazione in situ di fluorescenza (FISH) e reazione a catena della polimerasi.

Qual è il tasso di sopravvivenza per le persone con LLC?

Il tasso di sopravvivenza a 5 anni per gli americani con LLC è dell'86,1%, secondo l'NCI. L'istituto stima inoltre che la CLL provocherà 4.060 decessi negli Stati Uniti nel 2020.

I tassi di sopravvivenza sono inferiori per le persone anziane con questa condizione.

Come viene organizzata la CLL?

Se il medico determina che hai la LLC, ordinerà ulteriori test per valutare l'entità della malattia. Questo aiuta il tuo medico a classificare lo stadio del cancro, che guiderà il tuo piano di trattamento.

Per mettere in scena la tua LLC, il medico probabilmente prescriverà esami del sangue per ottenere la conta dei globuli rossi (RBC) e la conta specifica dei linfociti del sangue. Probabilmente controlleranno anche se i tuoi linfonodi, milza o fegato sono ingrossati.

Secondo il sistema di classificazione Rai, la CLL va da 0 a 4. La fase 0 della CLL è la meno grave, mentre la fase 4 della Rai è la più avanzata.

Ai fini del trattamento, le fasi sono anche raggruppate in livelli di rischio. Lo stadio Rai 0 è a basso rischio, gli stadi Rai 1 e 2 sono a rischio intermedio e gli stadi Rai 3 e 4 sono ad alto rischio, spiega l'American Cancer Society.

Ecco alcuni sintomi tipici della LLC in ogni fase:

• Stadio 0: alti livelli di linfociti
• Fase 1: alti livelli di linfociti; linfonodi ingrossati
• Fase 2: alti livelli di linfociti; i linfonodi possono essere ingranditi; milza ingrossata; fegato potenzialmente ingrossato
• stadio 3: alti livelli di linfociti; anemia; i linfonodi, la milza o il fegato possono essere ingrossati
• stadio 4: alti livelli di linfociti; i linfonodi, la milza o il fegato possono essere ingrossati; possibile anemia; bassi livelli di piastrine

Quali sono le cause della LLC e ci sono fattori di rischio per questa malattia?

Gli esperti non sanno esattamente cosa causa la LLC. Tuttavia, ci sono fattori di rischio che aumentano la probabilità di una persona di sviluppare la LLC.

Ecco alcuni fattori di rischio che hanno il potenziale per aumentare la probabilità di una persona di sviluppare la LLC:

• Età. La LLC viene raramente diagnosticata nelle persone di età inferiore ai 40 anni. La maggior parte dei casi di LLC viene diagnosticata in persone di età superiore ai 50 anni. L'età media delle persone con diagnosi di LLC è 71 anni.
• Sesso. Colpisce più uomini che donne.
• Etnia. È più comune nelle persone di discendenza russa ed europea e raramente si trova nelle persone di discendenza dell'Asia orientale e del sud-est asiatico.
• Linfocitosi monoclonale a cellule B. C'è un piccolo rischio che questa condizione, che causa livelli di linfociti superiori al normale, possa trasformarsi in LLC.
• Ambiente. Il Dipartimento per gli affari dei veterani degli Stati Uniti ha incluso l'esposizione all'Agente Orange, un'arma chimica usata durante la guerra del Vietnam, come fattore di rischio per la LLC.
• Storia famigliare. Le persone che hanno parenti stretti con una diagnosi di LLC hanno un rischio più elevato di LLC.

Ci sono possibili complicazioni del trattamento?

La chemioterapia indebolisce il tuo sistema immunitario, rendendoti più vulnerabile alle infezioni. Durante la chemioterapia potresti anche sviluppare livelli anormali di anticorpi e un basso numero di globuli rossi.

Altri effetti collaterali comuni della chemioterapia includono:

• fatica
• la perdita di capelli
• piaghe alla bocca
• perdita di appetito
• nausea e vomito

In alcuni casi, la chemioterapia può contribuire allo sviluppo di altri tumori.

Anche le radiazioni, le trasfusioni di sangue e i trapianti di midollo osseo o di cellule staminali del sangue periferico possono comportare effetti collaterali.

Per affrontare specifici effetti collaterali, il medico può prescrivere:

• Immunoglobulina EV
• corticosteroidi
• rimozione della milza
• il farmaco rituximab

Parla con il tuo medico degli effetti collaterali attesi del trattamento. Possono dirti quali sintomi ed effetti collaterali richiedono cure mediche.

Quali sono le prospettive a lungo termine per la LLC?

I tassi di sopravvivenza per la LLC variano ampiamente. La tua età, il sesso, le anomalie cromosomiche e le caratteristiche delle cellule tumorali possono influenzare le tue prospettive a lungo termine. La malattia è raramente curata, ma la maggior parte delle persone convive per molti anni con la LLC.

Chiedi al tuo medico del tuo caso specifico. Possono aiutarti a capire fino a che punto è progredito il tuo cancro. Possono anche discutere le opzioni di trattamento e le prospettive a lungo termine.