Panoramica
La policitemia vera (PV) è una forma cronica e progressiva di cancro del sangue. La diagnosi precoce può aiutare a ridurre il rischio di complicanze potenzialmente letali, come coaguli di sangue e problemi di sanguinamento.
Diagnosi di PV
La scoperta della mutazione genetica JAK2, JAK2 V617F, ha aiutato i medici a diagnosticare le persone con PV. Circa il 95 percento di coloro che hanno PV ha anche questa mutazione genetica.
La mutazione JAK2 provoca la riproduzione incontrollata dei globuli rossi. Questo fa sì che il tuo sangue si ispessisca. Il sangue ispessito limita il suo flusso ai tuoi organi e tessuti. Questo può privare il corpo di ossigeno. Può anche causare coaguli di sangue.
Gli esami del sangue possono mostrare se le cellule del sangue sono anormali o se i livelli di emocromo sono troppo alti. Anche la conta dei globuli bianchi e delle piastrine può essere influenzata dal PV. Tuttavia, è il numero di globuli rossi che determina la diagnosi. Un'emoglobina superiore a 16,0 g / dL nelle donne o superiore a 16,5 g / dL negli uomini o un ematocrito superiore al 48% nelle donne o superiore al 49% negli uomini può indicare PV.
L'esperienza dei sintomi può essere un motivo per fissare un appuntamento e sottoporsi a un esame del sangue. Questi sintomi possono includere:
- mal di testa
- vertigini
- cambiamenti di visione
- prurito di tutto il corpo
- perdita di peso
- fatica
- sudorazione eccessiva
Se il tuo medico pensa che tu abbia PV, ti indirizzerà a un ematologo. Questo specialista del sangue ti aiuterà a determinare il tuo piano di trattamento. Questo di solito consiste in una flebotomia periodica (prelievo di sangue), insieme a un'aspirina quotidiana e altri farmaci.
Complicazioni
Il PV ti mette a rischio di una serie di complicazioni. Questi possono includere:
Trombosi
La trombosi è una delle preoccupazioni più serie nel PV. È la coagulazione del sangue nelle arterie o nelle vene. La gravità di un coagulo sanguigno dipende da dove si è formato il coagulo. Un coagulo nel tuo:
- il cervello può causare un ictus
- cuore provocherebbe un attacco di cuore o un episodio coronarico
- i polmoni causerebbero un'embolia polmonare
- le vene profonde sarebbero una trombosi venosa profonda (TVP)
Milza e fegato ingrossati
La tua milza si trova nella parte superiore sinistra dell'addome. Uno dei suoi compiti è filtrare le cellule del sangue consumate dal corpo. Sentirsi gonfio o facilmente pieno sono due sintomi di PV innescati da una milza ingrossata.
La milza si ingrossa quando cerca di filtrare il numero eccessivo di cellule del sangue create dal midollo osseo. Se la milza non ritorna alle sue dimensioni normali con i trattamenti PV standard, potrebbe essere necessario rimuoverla.
Il tuo fegato si trova nella parte superiore destra dell'addome. Come la milza, può anche ingrandirsi in PV. Ciò può essere dovuto a un cambiamento nel flusso sanguigno al fegato o al lavoro extra che il fegato deve svolgere nel PV. Un fegato ingrossato può causare dolore addominale o accumulo di liquido extra nell'addome.
Alti livelli di globuli rossi
L'aumento dei globuli rossi può causare gonfiore alle articolazioni, problemi di concentrazione, mal di testa, problemi di vista e intorpidimento e formicolio alle mani e ai piedi. Il tuo ematologo ti suggerirà modi per trattare questi sintomi.
Trasfusioni di sangue periodiche possono aiutare a mantenere i globuli rossi a un livello accettabile. Quando questa opzione non funziona o i farmaci non aiutano, il medico può raccomandare un trapianto di cellule staminali per gestire la malattia.
Mielofibrosi
La mielofibrosi, chiamata anche "fase esaurita" del PV, colpisce circa il 15% di coloro a cui è stata diagnosticata la PV. Ciò si verifica quando il midollo osseo non produce più cellule sane o che funzionano correttamente. Invece il tuo midollo osseo viene sostituito con tessuto cicatriziale. La mielofibrosi non colpisce solo il numero di globuli rossi, ma anche i globuli bianchi e le piastrine.
Leucemia
Il PV a lungo termine può portare a leucemia acuta o cancro del sangue e del midollo osseo. Questa complicanza è meno comune della mielofibrosi, ma il suo rischio aumenta con il tempo. Più a lungo un individuo ha PV, maggiore è il rischio di sviluppare la leucemia.
Complicazioni da trattamenti
Il trattamento con PV può anche causare complicazioni ed effetti collaterali.
Potresti iniziare a sentirti stanco o affaticato dopo una flebotomia, soprattutto se stai eseguendo questa procedura frequentemente. Le tue vene possono anche essere danneggiate dalla ripetizione di questa procedura.
In alcuni casi, un regime di aspirina a basso dosaggio può portare a sanguinamento.
L'idrossiurea, che è una forma di chemioterapia, può ridurre eccessivamente il numero di globuli rossi e bianchi e le piastrine. L'idrossiurea è un trattamento off-label per il fotovoltaico. Ciò significa che il farmaco non è approvato per il trattamento del PV, ma si è dimostrato utile in molte persone. Gli effetti collaterali comuni del trattamento con idrossiurea nel PV possono includere dolore addominale, dolore osseo e vertigini.
Ruxolitinib (Jakafi), l'unico trattamento approvato dalla FDA per mielofibrosi e PV, può anche sopprimere troppo la conta ematica totale. Altri effetti collaterali possono includere vertigini, mal di testa, affaticamento, spasmi muscolari, dolore addominale, difficoltà respiratorie e prurito.
Se riscontri effetti collaterali significativi da uno qualsiasi dei tuoi trattamenti o farmaci, parla con il tuo team medico. Tu e il tuo ematologo potete trovare le opzioni di trattamento che funzionano meglio per voi.
