La fibrosi polmonare idiopatica (IPF) è una malattia polmonare che deriva dalla formazione di tessuto cicatriziale in profondità nei polmoni.
Le cicatrici peggiorano progressivamente. Ciò rende più difficile respirare e mantenere livelli adeguati di ossigeno nel flusso sanguigno.
Livelli costanti di ossigeno bassi causano una serie di complicazioni in tutto il corpo. Il sintomo principale è la mancanza di respiro, che può portare a stanchezza e altri problemi.
Trattamento precoce per la fibrosi polmonare idiopatica (IPF)
L'IPF è una malattia progressiva, il che significa che i sintomi peggiorano nel tempo e il trattamento precoce è fondamentale. Al momento non esiste una cura per l'IPF e le cicatrici non possono essere invertite o rimosse.
Tuttavia, sono disponibili trattamenti che aiutano a:
- sostenere uno stile di vita sano
- gestire i sintomi
- progressione lenta della malattia
- mantenere la qualità della vita
Quali tipi di farmaci sono disponibili?
Le opzioni di trattamento medico includono due farmaci antifibrotici (anti-cicatrici) approvati.
Pirfenidone
Il pirfenidone è un farmaco antifibrotico che può rallentare la progressione del danno al tessuto polmonare. Ha proprietà antifibrotiche, antinfiammatorie e antiossidanti.
Il pirfenidone è stato collegato a:
- migliori tassi di sopravvivenza
- riduzione della progressione della malattia
Nintedanib
Nintedanib è un altro farmaco antifibrotico simile al pirfenidone che negli studi clinici ha dimostrato di rallentare la progressione dell'IPF.
Per la maggior parte delle persone con IPF che non hanno una malattia epatica sottostante, pirfenidone o nintedanib sono i trattamenti approvati.
I dati attuali non sono sufficienti per scegliere tra pirfenidone e nintedanib.
Quando si sceglie tra i due, è necessario considerare la preferenza e le tolleranze, in particolare per quanto riguarda i potenziali effetti negativi.
Questi includono diarrea e anomalie dei test di funzionalità epatica con nintedanib e nausea ed eruzione cutanea con pirfenidone.
Pillole di corticosteroidi
I corticosteroidi, come il prednisone, possono ridurre l'infiammazione dei polmoni ma non sono più una parte comune della manutenzione ordinaria per le persone con IPF in quanto non hanno dimostrato di essere efficaci o sicuri.
N-acetilcisteina (orale o aerosol)
L'N-acetilcisteina è un antiossidante studiato per l'uso nelle persone con diagnosi di IPF. I risultati degli studi clinici sono stati contrastanti.
Simile ai corticosteroidi, l'N-acetilcisteina non è più comunemente utilizzata come parte della manutenzione ordinaria.
Altri potenziali trattamenti farmacologici includono:
- inibitori della pompa protonica, che impediscono allo stomaco di produrre acido (l'inalazione di acido gastrico in eccesso è collegata e può contribuire all'IPF)
- immunosoppressori, come micofenolato e azatioprina, che possono trattare disturbi autoimmuni e aiutare a prevenire il rigetto di un polmone trapiantato
Ossigenoterapia per IPF
Il medico può anche raccomandare altre opzioni di trattamento. Il trattamento con ossigeno potrebbe aiutarti a respirare più facilmente, specialmente durante l'esercizio e altre attività.
L'ossigeno aggiuntivo può ridurre i problemi legati a bassi livelli di ossigeno nel sangue come l'affaticamento a breve termine.
Altri vantaggi sono ancora allo studio.
Trapianti di polmone per IPF
Potresti essere un candidato per un trapianto di polmone. Un tempo i trapianti di polmone erano riservati ai riceventi più giovani. Ma ora sono comunemente offerti a persone di età superiore ai 65 anni che sono altrimenti in buona salute.
Trattamenti sperimentali
Ci sono diversi nuovi potenziali trattamenti per l'IPF in fase di studio.
Hai la possibilità di candidarti a una varietà di studi clinici che stanno cercando di trovare nuovi modi per prevenire, diagnosticare e trattare un'ampia gamma di malattie polmonari, inclusa l'IPF.
È possibile trovare studi clinici su CenterWatch, che tiene traccia delle principali ricerche su argomenti ricercabili.
Il National Heart, Lung, and Blood Institute fornisce informazioni su come funzionano gli studi clinici, rischi e benefici e altro ancora.
Quali tipi di interventi non medici possono aiutare?
I cambiamenti dello stile di vita e altri trattamenti non medici possono aiutarti a rimanere più sano e migliorare la qualità della tua vita.
Ecco alcuni consigli.
Perdere peso o mantenere un peso sano
Parla con il tuo medico di modi sani per ridurre o gestire il tuo peso. Il sovrappeso a volte può contribuire a difficoltà respiratorie.
Smettere di fumare
Il fumo è una delle cose peggiori che puoi fare ai tuoi polmoni. Ora più che mai, è fondamentale impedire a questa abitudine di causare più danni.
Sottoponiti alle vaccinazioni annuali
Parlate con il vostro medico dell'influenza annuale e dei vaccini aggiornati contro la polmonite e la pertosse (pertosse). Questi possono aiutare a proteggere i polmoni da infezioni e ulteriori danni.
Monitora i tuoi livelli di ossigeno
Utilizzare un pulsossimetro a casa per monitorare la saturazione di ossigeno. Spesso l'obiettivo è avere livelli di ossigeno pari o superiori al 90 percento.
Partecipa alla riabilitazione polmonare
La riabilitazione polmonare è un programma poliedrico che è diventato un punto fermo del trattamento della IPF. Ha lo scopo di migliorare la vita quotidiana delle persone con IPF e di ridurre la mancanza di respiro sia a riposo che durante l'esercizio.
Le caratteristiche principali includono:
- esercizi di respirazione e condizionamento
- gestione dello stress e dell'ansia
- supporto emotivo
- consulenza nutrizionale
- educazione del paziente
Quali tipi di gruppi di supporto sono disponibili?
Esistono anche sistemi di supporto. Questi possono fare una grande differenza nella qualità della vita e nella prospettiva di vivere con l'IPF.
La Pulmonary Fibrosis Foundation dispone di un database consultabile di gruppi di supporto locali insieme a diverse comunità online.
Queste risorse sono inestimabili quando affronti la tua diagnosi e i cambiamenti che può apportare alla tua vita.
Qual è la prospettiva per le persone con IPF?
Sebbene non esista una cura per l'IPF, esistono opzioni di trattamento per gestire i sintomi e migliorare la qualità della vita. Questi includono:
- droghe
- interventi medici
- cambiamenti nello stile di vita
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