Panoramica
La leucemia linfocitica cronica (LLC) è un tumore a crescita lenta del sistema immunitario. Poiché è a crescita lenta, molte persone con LLC non avranno bisogno di iniziare il trattamento per molti anni dopo la diagnosi.
Una volta che il cancro inizia a crescere, sono disponibili molte opzioni di trattamento che possono aiutare le persone a raggiungere la remissione. Ciò significa che le persone possono sperimentare lunghi periodi di tempo in cui non ci sono segni di cancro nel loro corpo.
L'esatta opzione di trattamento che riceverai dipende da una varietà di fattori. Ciò include se la tua LLC è sintomatica o meno, lo stadio della LLC sulla base dei risultati degli esami del sangue e di un esame fisico, dell'età e della salute generale.
Anche se non esiste ancora una cura per la LLC, sono all'orizzonte scoperte importanti nel campo.
Trattamenti per leucemia linfocitica cronica a basso rischio
I medici in genere mettono in scena la LLC utilizzando un sistema chiamato sistema Rai. La CLL a basso rischio descrive le persone che rientrano nella “fase 0” del sistema Rai.
Nella fase 0, i linfonodi, la milza e il fegato non vengono ingranditi. Anche la conta dei globuli rossi e delle piastrine è quasi normale.
Se soffri di LLC a basso rischio, il tuo medico (di solito un ematologo o un oncologo) probabilmente ti consiglierà di "aspettare e guardare" per i sintomi. Questo approccio è anche chiamato sorveglianza attiva.
Qualcuno con LLC a basso rischio potrebbe non aver bisogno di ulteriori trattamenti per molti anni. Alcune persone non avranno mai bisogno di cure. Dovrai comunque consultare un medico per controlli regolari e test di laboratorio.
Trattamenti per LLC o ad alto rischio
CLL a rischio intermedio descrive le persone con CLL da stadio 1 a stadio 2, secondo il sistema Rai. Le persone con LLC in stadio 1 o 2 hanno linfonodi ingrossati e potenzialmente una milza e un fegato ingrossati, ma vicini alla normale conta dei globuli rossi e delle piastrine.
La LLC ad alto rischio descrive i pazienti con cancro allo stadio 3 o stadio 4. Ciò significa che potresti avere ingrossamento della milza, del fegato o dei linfonodi. Sono comuni anche bassi conteggi di globuli rossi. Nella fase più alta, anche la conta piastrinica sarà bassa.
Se soffri di LLC o ad alto rischio, il tuo medico probabilmente ti consiglierà di iniziare subito il trattamento.
Chemioterapia e immunoterapia
In passato, il trattamento standard per la LLC includeva una combinazione di agenti chemioterapici e immunoterapici, come:
- fludarabina e ciclofosfamide (FC)
- FC più un'immunoterapia con anticorpi nota come rituximab (Rituxan) per le persone di età inferiore ai 65 anni
- bendamustina (Treanda) più rituximab per le persone di età superiore ai 65 anni
- chemioterapia in combinazione con altre immunoterapie, come alemtuzumab (Campath), obinutuzumab (Gazyva) e ofatumumab (Arzerra). Queste opzioni possono essere utilizzate se il primo ciclo di trattamento non funziona.
Terapie mirate
Negli ultimi anni, una migliore comprensione della biologia della LLC ha portato a una serie di terapie più mirate. Questi farmaci sono chiamati terapie mirate perché sono diretti a proteine specifiche che aiutano le cellule della LLC a crescere.
Esempi di farmaci mirati per la LLC includono:
- ibrutinib (Imbruvica): prende di mira l'enzima noto come tirosin chinasi di Bruton, o BTK, che è cruciale per la sopravvivenza delle cellule CLL
- venetoclax (Venclexta): prende di mira la proteina BCL2, una proteina osservata nella LLC
- idelalisib (Zydelig): blocca la proteina chinasi nota come PI3K ed è utilizzata per la LLC recidiva
- duvelisib (Copiktra): prende di mira anche PI3K, ma viene tipicamente utilizzato solo dopo che altri trattamenti falliscono
- acalabrutinib (Calquence): un altro inibitore della BTK approvato alla fine del 2019 per la LLC
- venetoclax (Venclexta) in combinazione con obinutuzumab (Gazyva)
Trasfusioni di sangue
Potrebbe essere necessario ricevere trasfusioni di sangue per via endovenosa (IV) per aumentare la conta delle cellule del sangue.
Radiazione
La radioterapia utilizza particelle o onde ad alta energia per aiutare a uccidere le cellule tumorali e ridurre i linfonodi ingrossati dolorosi. La radioterapia è usata raramente nel trattamento della LLC.
Trapianti di cellule staminali e midollo osseo
Il medico può raccomandare un trapianto di cellule staminali se il cancro non risponde ad altri trattamenti. Un trapianto di cellule staminali consente di ricevere dosi più elevate di chemioterapia per uccidere più cellule tumorali.
Dosi più elevate di chemioterapia possono causare danni al midollo osseo. Per sostituire queste cellule, dovrai ricevere ulteriori cellule staminali o midollo osseo da un donatore sano.
Trattamenti innovativi
Un gran numero di approcci sono in fase di studio per trattare le persone con LLC. Alcuni sono stati recentemente approvati dalla Food and Drug Administration (FDA).
Combinazioni di farmaci
Nel maggio 2019, la FDA ha approvato venetoclax (Venclexta) in combinazione con obinutuzumab (Gazyva) per trattare le persone con LLC non trattata in precedenza come opzione priva di chemioterapia.
Nell'agosto 2019, i ricercatori hanno pubblicato i risultati di uno studio clinico di fase III che mostrava che una combinazione di rituximab e ibrutinib (Imbruvica) mantiene le persone libere da malattie più a lungo dell'attuale standard di cura.
Queste combinazioni rendono più probabile che le persone possano essere in grado di fare a meno della chemioterapia in futuro. I regimi di trattamento non chemioterapici sono essenziali per coloro che non possono tollerare gli effetti collaterali legati alla chemioterapia.
Terapia con cellule T CAR
Una delle opzioni di trattamento future più promettenti per la LLC è la terapia con cellule T CAR. CAR T, che sta per terapia con cellule T del recettore dell'antigene chimerico, utilizza le cellule del sistema immunitario di una persona per combattere il cancro.
La procedura prevede l'estrazione e l'alterazione delle cellule immunitarie di una persona per riconoscere e distruggere meglio le cellule tumorali. Le cellule vengono quindi reinserite nel corpo per moltiplicarsi e combattere il cancro.
Le terapie con cellule T CAR sono promettenti, ma comportano dei rischi. Un rischio è una condizione chiamata sindrome da rilascio di citochine. Questa è una risposta infiammatoria causata dai linfociti CAR T infusi. Alcune persone possono manifestare reazioni gravi che possono portare alla morte se non trattate rapidamente.
Altri farmaci sotto inchiesta
Alcuni altri farmaci mirati attualmente in fase di valutazione negli studi clinici per la LLC includono:
- zanubrutinib (BGB-3111)
- entospletinib (GS-9973)
- tirabrutinib (ONO-4059 o GS-4059)
- umbralisib (TGR-1202)
- cirmtuzumab (UC-961)
- ublituximab (TG-1101)
- pembrolizumab (Keytruda)
- nivolumab (Opdivo)
Una volta completati gli studi clinici, alcuni di questi farmaci possono essere approvati per il trattamento della LLC. Parla con il tuo medico della possibilità di partecipare a una sperimentazione clinica, soprattutto se le attuali opzioni di trattamento non funzionano per te.
Gli studi clinici valutano l'efficacia di nuovi farmaci così come le combinazioni di farmaci già approvati. Questi nuovi trattamenti potrebbero funzionare meglio per te rispetto a quelli attualmente disponibili. Attualmente sono in corso centinaia di studi clinici per la LLC.
Il cibo da asporto
Molte persone a cui viene diagnosticata la leucemia linfatica cronica non avranno effettivamente bisogno di iniziare subito il trattamento. Una volta che la malattia inizia a progredire, hai molte opzioni di trattamento disponibili. C'è anche una vasta gamma di studi clinici tra cui scegliere che stanno studiando nuovi trattamenti e terapie combinate.
.jpg)
