Panoramica
La macroglobulinemia di Waldenstrom (WM) è un raro tipo di linfoma non Hodgkin (cancro del sangue) a crescita lenta. Le persone con questo cancro hanno alti livelli di globuli bianchi e una proteina anormale chiamata immunoglobulina monoclonale M (IgM) nel midollo osseo.
Non esiste una cura per la WM, ma sono disponibili molti trattamenti diversi per aiutare a gestire i sintomi e prevenire le complicazioni.
Diversi tipi di medici possono fornirti assistenza durante il tuo percorso terapeutico con la WM. Il tuo team sanitario può includere medici specializzati nel trattamento del cancro (oncologi) e medici che curano disturbi del sangue e del midollo osseo (ematologi), tra gli altri.
Vigile attesa
Se gli esami del sangue mostrano segni di WM, ma non hai alcun sintomo, potresti non aver bisogno di cure. Invece, il medico può suggerire visite regolari ed esami del sangue. Questo è chiamato vigile attesa o monitoraggio.
L'attesa vigile per la WM include visite mediche ed esami del sangue ogni 1-2 mesi circa.
Alcune persone con questo tipo di tumore del sangue sono attentamente monitorate dai medici per anni senza bisogno di alcun trattamento. Gli studi suggeriscono che aspettare per iniziare il trattamento fino a quando non si manifestano i sintomi non influirà sulle proprie prospettive, secondo l'American Cancer Society.
Terapia mirata
La terapia mirata utilizza farmaci che si concentrano sulle proteine o altre sostanze delle cellule tumorali per impedirne la crescita. A differenza della chemioterapia, risparmia le cellule sane. I tipi comuni di terapia mirata per la WM includono:
Rituximab (Rituxan). Questo farmaco prende di mira una sostanza delle cellule tumorali chiamata CD20. Uccide le cellule tumorali e aumenta le probabilità che quelle rimanenti vengano distrutte dalla chemioterapia.
Il rituximab è spesso il primo farmaco usato per trattare la WM, anche se la Food and Drug Administration (FDA) non lo ha specificamente approvato a tale scopo. Questa pratica è nota come uso "off-label". Ha l'approvazione della FDA se usato in combinazione con il farmaco ibrutinib (Imbruvica).
Il farmaco viene somministrato per infusione in una vena (IV), solitamente nel braccio. Il medico può prescriverlo da solo o con farmaci chemioterapici. La ricerca mostra che il rituximab funziona meglio se assunto con farmaci chemioterapici. Assumerlo da solo (monoterapia) può causare un aumento dei livelli di IgM, rendendo il sangue denso.
Gli effetti collaterali includono febbre, mal di testa, disturbi di stomaco, eruzioni cutanee e affaticamento.
Altri farmaci anti-CD20. Se il rituximab provoca gravi effetti collaterali, il medico potrebbe provare un altro farmaco mirato al CD20, come ad esempio:
- ofatumumab (Arzerra)
- obinutuzumab (Gazyva)
- rituximab-abbs (Truxima)
Ibrutinib (Imbruvica). Questo è il primo farmaco che la FDA ha specificamente approvato per il trattamento della WM. Ha come bersaglio una proteina chiamata tirosin chinasi (BTK) di Bruton, che aiuta le cellule tumorali a crescere. Ibrutinib è una pillola che prendi una volta al giorno. Il medico può prescriverlo da solo o con rituximab.
Gli effetti collaterali includono un basso numero di globuli rossi e bianchi, alterazioni del battito cardiaco (aritmia), diarrea, costipazione, disturbi di stomaco e infezioni.
Inibitori del proteasoma. Questi farmaci bloccano le proteine di cui le cellule cancerose hanno bisogno per vivere. Sono usati per trattare il mieloma multiplo, ma possono anche aiutare alcune persone con WM.
Due esempi sono carfilzomib (Kyprolis) e bortezomib (Velcade). Entrambi sono somministrati per infusione attraverso una vena. Tuttavia, bortezomib può anche essere somministrato come iniezione sottocutanea.
Gli effetti collaterali includono bassa conta ematica, nausea e dolore e intorpidimento ai piedi e alle gambe a causa di danni ai nervi.
Inibitori di mTOR. Everolimus (Afinitor) è una pillola che blocca una proteina di cui le cellule hanno bisogno per crescere e dividersi. Il medico può prescriverlo se altri farmaci mirati per la WM non funzionano.
Gli effetti collaterali includono infezioni, eruzioni cutanee, diarrea, dolore alla bocca e affaticamento.
Chemioterapia
La chemioterapia è l'uso di farmaci per uccidere le cellule tumorali. A differenza del trattamento mirato, la chemioterapia non ricerca sostanze specifiche sulle cellule tumorali. Quindi le cellule sane vengono spesso uccise anche durante la chemioterapia.
I farmaci chemioterapici che sono stati usati per trattare la WM includono:
- bendamustina (Treanda)
- cladribina (Leustatin)
- ciclofosfamide (Cytoxan)
- doxorubicina (Adriamicina)
- fludarabina (Fludara)
- vincristine (Oncovin)
Il medico può prescriverti una combinazione di farmaci chemioterapici o prescriverli con un trattamento mirato come il rituximab.
Se stai ricevendo un trapianto di midollo osseo (cellule staminali), potresti ricevere prima la chemioterapia ad alte dosi.
La chemioterapia può causare un pericoloso calo dei livelli di globuli bianchi, che può portare a sanguinamento, lividi e aumentare il rischio di infezione. Altri effetti collaterali comuni della chemioterapia includono:
- la perdita di capelli
- fatica
- piaghe alla bocca
- nausea
- vomito
Immunoterapia
I farmaci immunoterapici rafforzano il sistema immunitario in modo che possa combattere meglio il cancro. Sono spesso usati per trattare il mieloma multiplo, ma a volte i medici li prescrivono anche a persone con WM. I farmaci immunoterapici sono anche chiamati immunomodulatori (IMiD). Esempi inclusi:
- talidomide (Thalomid)
- pomalidomide (Pomalyst)
Se si assumono questi farmaci durante la gravidanza possono verificarsi gravi difetti alla nascita.
Altre opzioni
Filtrazione del sangue (plasmaferesi o plasmaferesi). Una complicanza comune della WM è l'ispessimento del sangue (iperviscosità), che può portare a ictus e danni agli organi.
Se hai i sintomi di questa complicanza, avrai bisogno di un trattamento per filtrare il sangue e invertire i sintomi. Questo trattamento di filtraggio del sangue è chiamato plasmaferesi o plasmaferesi.
Durante la plasmaferesi, un operatore sanitario posiziona una linea IV in una vena del braccio e la collega a una macchina. Il tuo sangue scorre attraverso la flebo nella macchina, dove viene rimossa la proteina IgM. Il sangue sano rifluisce dalla macchina nel tuo corpo attraverso un'altra linea IV.
La plasmaferesi richiede alcune ore. Puoi sdraiarti o sdraiarti su una sedia. Potrebbe esserti somministrato un anticoagulante per prevenire la coagulazione.
Trapianto di cellule staminali (trapianto di midollo osseo). Durante un trapianto di cellule staminali, il midollo osseo malato viene sostituito con cellule staminali del sangue sane. Le cellule staminali aiutano la crescita del midollo osseo sano. La chemioterapia ad alte dosi viene solitamente somministrata prima per eliminare il midollo osseo esistente.
Se sei un giovane adulto con WM e altri trattamenti non hanno funzionato, il tuo medico potrebbe suggerirti un trapianto di cellule staminali. Tuttavia, il trapianto di cellule staminali non è un trattamento comune per la WM. La maggior parte delle persone con questo raro tumore del sangue ha più di 60 anni e i gravi rischi del trapianto superano i benefici.
Rimozione della milza (splenectomia). Se il tuo tumore del sangue sta causando una milza dolorosa e gonfia e i farmaci non hanno aiutato, il tuo medico potrebbe suggerirti di rimuoverlo. Tuttavia, questo non è un trattamento comune per la WM.
Costo del trattamento
Il trattamento del cancro può essere costoso. Se hai bisogno di cure per la WM, non aver paura di parlare con il tuo medico del costo delle tue cure. Parlare di costi è una parte importante della cura del cancro di alta qualità, secondo l'American Society of Clinical Oncology (ASCO).
Il medico potrebbe essere in grado di offrire suggerimenti per risparmiare sui costi o consigliare modi per ottenere aiuti finanziari. Se hai un'assicurazione sanitaria, è sempre una buona idea verificare con il tuo assicuratore prima del trattamento per determinare cosa è coperto. Potrebbe essere difficile capire cosa è coperto dalla tua assicurazione sanitaria.
Se non puoi permetterti un trattamento, valuta la possibilità di contattare il produttore del farmaco. Alcune aziende offrono programmi di assistenza per ridurre i costi.
Suggerimenti sullo stile di vita
Se stai ricevendo cure per la WM, il tuo medico potrebbe anche consigliarti dei cambiamenti nello stile di vita per aiutarti a sentirti meglio e migliorare la qualità della tua vita. A volte questo si chiama cure palliative. Le cure palliative sono qualsiasi trattamento che aiuta:
- alleviare i sintomi e gli effetti collaterali del trattamento
- migliorare la qualità della tua vita
- sostenere te e la tua famiglia durante il viaggio verso il cancro
I cambiamenti dello stile di vita e le cure palliative per la WM possono includere:
- Cambiamenti nella dieta. Il cancro e i suoi trattamenti possono influenzare il tuo appetito e farti perdere peso. Le piaghe alla bocca e la nausea dovute alla chemioterapia possono mettere a disagio il mangiare. Bevande ipercaloriche e proteiche come i frullati e gli integratori liquidi in scatola possono fornire importanti nutrienti e ripristinare l'energia. Se non sei in grado di mangiare pasti abbondanti, prova a mangiare piccoli snack ricchi di proteine durante il giorno, come yogurt, cereali o formaggio e cracker. Evita cibi croccanti e acidi che possono irritare la bocca irritata.
- Tecniche di rilassamento. Attività ed esercizi rilassanti come lo yoga e il tai chi possono aiutare ad alleviare lo stress e gestire il dolore causato dal cancro. Anche fare alcuni respiri profondi per calmare la mente può ridurre la tensione, migliorare il sonno e far funzionare meglio alcuni trattamenti.
- Supporto emotivo. È normale sentirsi stressati, ansiosi o depressi se tu o una persona cara avete il cancro. Connettersi e parlare con altre persone che vivono con la WM può essere utile. Chiedi al tuo medico informazioni sui gruppi di supporto nella tua zona o visita il sito web dell'American Cancer Society per un elenco di programmi vicino a te.
Siamo vicini a una cura?
Non esiste una cura per la WM, ma i ricercatori stanno studiando attivamente nuovi modi per trattarla. Diversi nuovi farmaci e combinazioni di farmaci sono attualmente in fase di sperimentazione clinica.
Se hai segni e sintomi di WM e i trattamenti approvati non hanno funzionato per te, chiedi al tuo medico se una sperimentazione clinica è un'opzione. Gli studi clinici ti consentono di accedere a trattamenti più recenti.
Il cibo da asporto
Se un esame del sangue mostra che hai segni di WM, ma non hai sintomi, non avrai bisogno di farmaci o altri trattamenti. Il medico probabilmente suggerirà controlli regolari ed esami del sangue.
Se hai sintomi di WM, iniziare subito il trattamento può farti sentire meglio, prevenire complicazioni e aiutarti a vivere più a lungo. La chemioterapia viene solitamente somministrata con trattamenti farmacologici mirati.
La maggior parte delle persone con questo raro tumore del sangue avrà la ricomparsa della malattia dopo il primo trattamento. Tuttavia, tu e il tuo medico avete molte opzioni tra cui scegliere se ciò si verifica.
