La macroglobulinemia di Waldenstrom (WM) è una forma rara di linfoma non Hodgkin caratterizzata da una sovrapproduzione di globuli bianchi anormali.
È un tipo di cancro delle cellule del sangue a crescita lenta che colpisce 3 su 1 milione di persone negli Stati Uniti ogni anno, secondo l'American Cancer Society.
A volte WM è anche chiamato:
- Malattia di Waldenstrom
- linfoma linfoplasmocitico
- macroglobulinemia primaria
Se ti è stata diagnosticata la WM, potresti avere molte domande sulla malattia. Imparare il più possibile sul cancro ed esplorare le opzioni di trattamento può aiutarti a far fronte alla condizione.
Ecco le risposte a nove domande che possono aiutarti a comprendere meglio la WM.
1. La macroglobulinemia di Waldenstrom è curabile?
Attualmente la WM non ha una cura conosciuta. Tuttavia, è disponibile una varietà di trattamenti per aiutarti a gestire i tuoi sintomi.
Le prospettive per le persone con diagnosi di WM sono migliorate nel corso degli anni. Gli scienziati stanno anche esplorando i vaccini per aiutare a rafforzare la capacità del sistema immunitario di rifiutare questo tipo di cancro e sviluppare nuove opzioni di trattamento.
2. La macroglobulinemia di Waldenstrom può andare in remissione?
C'è una piccola possibilità che la WM possa andare in remissione, ma non è tipica. I medici hanno visto la remissione completa della malattia solo in poche persone. I trattamenti attuali non prevengono le ricadute.
Sebbene non ci siano molti dati sui tassi di remissione, un piccolo studio del 2016 ha rilevato che 3 su 43 partecipanti con WM sono entrati in remissione completa dopo essere stati trattati con il "regime R-CHOP".
Il regime R-CHOP includeva l'uso di:
- rituximab
- ciclofosfamide
- vincristina
- doxorubicina
- prednisone
Altri 31 partecipanti hanno ottenuto una remissione parziale.
Parla con il tuo medico per vedere se questo trattamento, o un altro regime, è giusto per te.
3. Quanto è rara la macroglobulinemia di Waldenstrom?
I medici diagnosticano da 1.000 a 1.500 persone negli Stati Uniti con WM ogni anno, secondo l'American Cancer Society. La National Organization of Rare Disorders ritiene che sia una condizione molto rara.
La WM tende a colpire il doppio degli uomini rispetto alle donne. La malattia è meno comune tra i neri che tra i bianchi.
4. Come progredisce la macroglobulinemia di Waldenstrom?
La WM tende a progredire molto gradualmente. Crea un eccesso di alcuni tipi di globuli bianchi chiamati linfociti B.
Queste cellule creano una sovrabbondanza di un anticorpo chiamato immunoglobulina M (IgM), che causa una condizione di ispessimento del sangue chiamata iperviscosità. Ciò rende difficile il corretto funzionamento di organi e tessuti.
Un eccesso di linfociti B può lasciare poco spazio nel midollo osseo per globuli sani. Potresti sviluppare anemia se il numero dei globuli rossi scende troppo.
Una mancanza di globuli bianchi normali può rendere difficile per il tuo corpo combattere altri tipi di infezioni. Anche le piastrine possono cadere, il che può portare a sanguinamento e lividi.
Alcune persone non manifestano sintomi per diversi anni dopo una diagnosi.
I primi sintomi includono affaticamento e bassa energia a causa dell'anemia. Potresti anche avere formicolio alle dita delle mani e dei piedi e sanguinamento nel naso e nelle gengive.
La WM può eventualmente colpire gli organi, portando a gonfiore nel fegato, nella milza e nei linfonodi. L'iperviscosità della malattia può anche portare a visione offuscata o problemi di flusso sanguigno alla retina.
Il cancro può eventualmente causare sintomi simili a un ictus a causa della cattiva circolazione del sangue al cervello, nonché problemi cardiaci e renali.
5. La macroglobulinemia di Waldenstrom è familiare?
Gli scienziati stanno ancora studiando la WM, ma credono che i geni ereditati possano aumentare le possibilità di alcune persone di sviluppare la malattia.
Circa il 20% delle persone con questo tipo di cancro è strettamente correlato a qualcuno con WM o un'altra malattia che causa cellule B anormali.
La maggior parte delle persone a cui viene diagnosticata la WM non ha una storia familiare del disturbo. Di solito si verifica a seguito di mutazioni cellulari, che non vengono ereditate, durante la vita di una persona.
6. Quali sono le cause della macroglobulinemia di Waldenstrom?
Gli scienziati devono ancora individuare esattamente le cause della WM. Le prove suggeriscono che un mix di fattori genetici, ambientali e virali nel corso della vita di qualcuno può portare allo sviluppo della malattia.
Secondo l'International Waldenstrom's Macroglobulinemia Foundation (IWMF), una mutazione del gene MYD88 si verifica in circa il 90% delle persone con macroglobulinemia di Waldenstrom.
Alcune ricerche hanno trovato una connessione tra l'epatite C cronica e la WM in alcune (ma non tutte) le persone con la malattia.
Anche l'esposizione a sostanze in pelle, gomma, solventi, coloranti e vernici può essere un fattore in alcuni casi di WM. La ricerca sulle cause della WM è in corso.
7. Quanto tempo puoi vivere con la macroglobulinemia di Waldenstrom?
Studi recenti mostrano che la metà delle persone con WM dovrebbe essere in vita per 14-16 anni dopo la diagnosi, secondo l'IWMF.
La tua prospettiva individuale può variare a seconda di:
- della tua età
- salute generale
- quanto velocemente progredisce la malattia
A differenza di altri tipi di cancro, la WM non viene diagnosticata in più fasi. Invece, i medici utilizzano il sistema di punteggio prognostico internazionale per la macroglobulinemia di Waldenstrom (ISSWM) per valutare le tue prospettive.
Questo sistema tiene conto di una serie di fattori, tra cui:
- età
- livello di emoglobina nel sangue
- conta piastrinica
- livello di beta-2 microglobulina
- livello di IgM monoclonali
Sulla base dei tuoi punteggi per questi fattori di rischio, il tuo medico può inserirti in un gruppo a basso, intermedio o ad alto rischio, che può aiutarti a capire meglio le tue prospettive.
Il tasso di sopravvivenza a 5 anni per le persone nel gruppo a basso rischio è dell'87%, il gruppo a rischio intermedio è del 68% e il gruppo ad alto rischio è del 36%, secondo l'American Cancer Society.
Queste statistiche si basano sui dati di 600 persone con diagnosi di WM e trattate prima del gennaio 2002.
Trattamenti più recenti possono fornire una prospettiva più ottimistica.
8. La macroglobulinemia di Waldenstrom può metastatizzare?
Sì. La WM colpisce il tessuto linfatico, che si trova in molte parti del corpo. Quando a una persona viene diagnosticata la malattia, può già essere trovata nel sangue e nel midollo osseo.
Può quindi diffondersi ai linfonodi, al fegato e alla milza. In rari casi, la WM può anche metastatizzare nello stomaco, nella tiroide, nella pelle, nei polmoni e nell'intestino.
9. Come viene trattata la macroglobulinemia di Waldenstrom?
Il trattamento per la WM varia da persona a persona e generalmente non inizia fino a quando non si verificano i sintomi della malattia. Alcune persone potrebbero non aver bisogno di cure fino a pochi anni dopo la diagnosi.
Il medico può raccomandare di iniziare il trattamento quando sono presenti determinate condizioni derivanti dal cancro, tra cui:
- sindrome da iperviscosità
- anemia
- danni ai nervi
- problemi agli organi
- amiloidosi
- crioglobuline
È disponibile una varietà di trattamenti per aiutarti a gestire i sintomi. I trattamenti comuni per la WM includono:
- plasmaferesi
- chemioterapia
- terapia mirata
- immunoterapia
In rari casi, il medico può raccomandare trattamenti meno comuni, come:
- rimozione della milza
- trapianto di cellule staminali
- radioterapia
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La diagnosi di un cancro raro come la WM può essere un'esperienza travolgente.
Tuttavia, ottenere informazioni per aiutarti a comprendere meglio la tua condizione e le opzioni di trattamento può aiutarti a sentirti più sicuro delle tue prospettive.
