Fibrosi polmonare

La fibrosi polmonare è una condizione che causa cicatrici e rigidità polmonari. Questo rende difficile respirare. Può impedire al tuo corpo di ricevere abbastanza ossigeno e alla fine può portare a insufficienza respiratoria, insufficienza cardiaca o altre complicazioni.

I ricercatori attualmente ritengono che una combinazione di esposizione a sostanze irritanti polmonari come alcune sostanze chimiche, fumo e infezioni, insieme alla genetica e all'attività del sistema immunitario, svolga un ruolo chiave nella fibrosi polmonare.

Una volta si pensava che la condizione fosse causata dall'infiammazione. Ora gli scienziati ritengono che ci sia un processo di guarigione anormale nei polmoni che porta a cicatrici. La formazione di cicatrici polmonari significative alla fine diventa fibrosi polmonare.

Quali sono i sintomi della fibrosi polmonare?

Potresti avere la fibrosi polmonare per un po 'di tempo senza alcun sintomo. La mancanza di respiro è in genere il primo sintomo che si sviluppa.

Altri sintomi possono includere:

• tosse secca e tagliente cronica (a lungo termine)
• debolezza
• fatica
• curvatura delle unghie, che si chiama clubbing
• perdita di peso
• fastidio al petto

Poiché la condizione generalmente colpisce gli anziani, i primi sintomi sono spesso attribuiti erroneamente all'età o alla mancanza di esercizio.

All'inizio i sintomi possono sembrare lievi e progredire nel tempo. I sintomi possono variare da persona a persona. Alcune persone con fibrosi polmonare si ammalano molto rapidamente.

Quali sono le cause della fibrosi polmonare?

Le cause della fibrosi polmonare possono essere suddivise in diverse categorie:

• Malattie autoimmuni
• infezioni
• esposizione ambientale
• farmaci
• idiopatico (sconosciuto)
• genetica

Malattie autoimmuni

Le malattie autoimmuni fanno sì che il sistema immunitario del tuo corpo attacchi se stesso. Le condizioni autoimmuni che possono portare alla fibrosi polmonare includono:

• artrite reumatoide
• lupus eritematoso, comunemente noto come lupus
• sclerodermia
• polimiosite
• dermatomiosite
• vasculite

Infezioni

I seguenti tipi di infezioni possono causare fibrosi polmonare:

• infezioni batteriche
• infezioni virali, derivanti da epatite C, adenovirus, virus dell'herpes e altri virus

Esposizione ambientale

L'esposizione a cose nell'ambiente o sul posto di lavoro può anche contribuire alla fibrosi polmonare. Ad esempio, il fumo di sigaretta contiene molte sostanze chimiche che possono danneggiare i polmoni e portare a questa condizione.

Altre cose che possono danneggiare i tuoi polmoni includono:

• fibre di amianto
• polvere di grano
• polvere di silice
• alcuni gas
• radiazione

Farmaci

Alcuni farmaci possono anche aumentare il rischio di sviluppare la fibrosi polmonare. Se prendi regolarmente uno di questi farmaci, potrebbe essere necessario un attento monitoraggio da parte del medico.

• farmaci chemioterapici, come la ciclofosfamide
• antibiotici, come nitrofurantoina (Macrobid) e sulfasalazina (Azulfidine)
• farmaci cardiaci, come l'amiodarone (Nexterone)
• farmaci biologici come adalimumab (Humira) o etanercept (Enbrel)

Idiopatico

In molti casi, la causa esatta della fibrosi polmonare è sconosciuta. Quando questo è il caso, la condizione è chiamata fibrosi polmonare idiopatica (IPF).

Secondo l'American Lung Association, la maggior parte delle persone con fibrosi polmonare ha IPF.

Genetica

Secondo la Pulmonary Fibrosis Foundation, circa il 3-20% delle persone con IPF ha un altro membro della famiglia con fibrosi polmonare. In questi casi, è nota come fibrosi polmonare familiare o polmonite interstiziale familiare.

I ricercatori hanno collegato alcuni geni alla condizione e la ricerca sul ruolo svolto dalla genetica è in corso.

Chi è a rischio di fibrosi polmonare?

È più probabile che ti venga diagnosticata una fibrosi polmonare se:

• sono maschi
• hanno un'età compresa tra i 40 ei 70 anni
• ha una storia di fumo
• avere una storia familiare della condizione
• ha una malattia autoimmune associata alla condizione
• ha assunto alcuni farmaci associati alla malattia
• sono stati sottoposti a trattamenti contro il cancro, in particolare radiazioni toraciche
• lavorare in un'occupazione associata a un rischio maggiore, come l'estrazione mineraria, l'agricoltura o l'edilizia

Come viene diagnosticata la fibrosi polmonare?

La fibrosi polmonare è uno degli oltre 200 tipi di malattie polmonari esistenti. Poiché esistono così tanti diversi tipi di malattie polmonari, il medico potrebbe avere difficoltà a identificare che la fibrosi polmonare è la causa dei sintomi.

In un sondaggio della Pulmonary Fibrosis Foundation, il 55% degli intervistati ha riferito di aver ricevuto una diagnosi errata a un certo punto. Le diagnosi errate più comuni sono state asma, polmonite e bronchite.

Utilizzando le linee guida più attuali, si stima che 2 pazienti su 3 con fibrosi polmonare possano ora essere diagnosticati correttamente senza una biopsia.

Combinando le tue informazioni cliniche ei risultati di un tipo specifico di scansione TC del torace, il tuo medico avrà maggiori probabilità di diagnosticare con precisione.

Nei casi in cui la diagnosi non è chiara, può essere necessario un campione di tessuto o una biopsia.

Esistono diversi metodi per eseguire una biopsia polmonare chirurgica, quindi il medico consiglierà quale procedura è migliore per te.

Il medico può anche utilizzare una varietà di altri strumenti per diagnosticare la fibrosi polmonare o escludere altre condizioni. Questi possono includere:

• pulsossimetria, un test non invasivo dei livelli di ossigeno nel sangue
• esami del sangue per cercare malattie autoimmuni, infezioni e anemia
• un'emogasanalisi arteriosa per valutare più accuratamente i livelli di ossigeno nel sangue
• un campione di espettorato per verificare la presenza di segni di infezione
• un test di funzionalità polmonare per misurare la capacità polmonare
• un ecocardiogramma o uno stress test cardiaco per vedere se un problema cardiaco sta causando i sintomi

Come viene trattata la fibrosi polmonare?

Il medico non può invertire la cicatrizzazione polmonare, ma può prescrivere trattamenti per migliorare la respirazione e rallentare la progressione della malattia.

I trattamenti seguenti sono alcuni esempi delle attuali opzioni utilizzate per la gestione della fibrosi polmonare:

• ossigeno supplementare
• prednisone per sopprimere il sistema immunitario e ridurre l'infiammazione
• azatioprina (Imuran) o micofenolato (CellCept) per sopprimere il sistema immunitario
• pirfenidone (Esbriet) o nintedanib (Ofev), farmaci antifibrotici che bloccano il processo di cicatrizzazione nei polmoni

Il medico può anche raccomandare la riabilitazione polmonare. Questo trattamento prevede un programma di esercizio, educazione e supporto per aiutarti a imparare a respirare più facilmente.

Il tuo medico potrebbe anche incoraggiarti a modificare il tuo stile di vita. Queste modifiche possono includere quanto segue:

• Dovresti evitare il fumo passivo e prendere provvedimenti per smettere se fumi. Questo può aiutare a rallentare la progressione della malattia e ad alleviare la respirazione.
• Segui una dieta equilibrata.
• Segui un programma di esercizi sviluppato con la guida del tuo medico.
• Riposati adeguatamente ed evita lo stress eccessivo.

Un trapianto di polmone può essere raccomandato per coloro di età inferiore ai 65 anni con malattia grave.

Quali sono le prospettive per le persone con fibrosi polmonare?

La velocità con cui la fibrosi polmonare cicatrizza i polmoni delle persone varia. La cicatrice non è reversibile, ma il medico può raccomandare trattamenti per ridurre la velocità con cui la tua condizione progredisce.

La condizione può causare una serie di complicazioni, inclusa l'insufficienza respiratoria. Ciò accade quando i tuoi polmoni non funzionano più correttamente e non riescono a portare abbastanza ossigeno al tuo sangue.

La fibrosi polmonare aumenta anche il rischio di cancro ai polmoni.

Suggerimenti per la prevenzione

Alcuni casi di fibrosi polmonare potrebbero non essere prevenibili. Altri casi sono legati a fattori di rischio ambientale e comportamentale che possono essere controllati. Segui questi suggerimenti per ridurre il rischio di contrarre la malattia:

• Evita di fumare.
• Evita il fumo passivo.
• Indossare una maschera facciale o un altro dispositivo di respirazione se si lavora in un ambiente con sostanze chimiche nocive.

Se hai difficoltà a respirare, fissa un appuntamento con il tuo medico. La diagnosi e il trattamento precoci possono migliorare le prospettive a lungo termine per le persone con molte malattie polmonari, inclusa la fibrosi polmonare.