Un tumore di Pancoast è una rara forma di cancro ai polmoni. Questo tipo di tumore si trova nella parte superiore (apice) del polmone destro o sinistro.
Man mano che il tumore cresce, può invadere i nervi, i muscoli, i linfonodi, il tessuto connettivo, le costole superiori e le vertebre superiori circostanti. Ciò provoca forti dolori alla spalla e al braccio.
La diagnosi dei tumori di Pancoast è spesso ritardata, perché il tumore non mostra i classici sintomi del cancro ai polmoni, come la tosse.
I tumori di Pancoast sono noti anche come tumori del solco superiore. Il loro particolare insieme di sintomi è chiamato sindrome di Pancoast. L'età media degli individui con esordio del tumore è di circa 60 anni. Gli uomini sono più frequentemente colpiti rispetto alle donne.
Questo cancro prende il nome da Henry K.Pancoast, un radiologo di Filadelfia che per primo descrisse i tumori nel 1924 e nel 1932.
I sottotipi di cellule cancerose dei tumori di Pancoast sono:
- cancro a cellule squamose
- adenocarcinomi
- carcinomi a grandi cellule
- carcinomi a piccole cellule
Sintomi del tumore di Pancoast
Il dolore acuto alla spalla è il sintomo iniziale più comune del tumore di Pancoast. Altri sintomi dipendono da dove si trova il tumore.
Man mano che il tumore cresce, il dolore alla spalla può diventare debilitante. Può irradiarsi verso l'ascella (ascella), la scapola e l'osso che collega la spalla al braccio (scapola).
In più di due terzi dei casi di tumore Pancoast, il tumore invade i compartimenti posteriore e centrale dell'apertura toracica.
Il dolore può irradiarsi:
- lungo il braccio seguendo il nervo ulnare (il nervo che scorre lungo il lato del braccio verso il mignolo, fermandosi al polso)
- al collo
- alle costole superiori
- alla rete nervosa che raggiunge le costole, il midollo spinale e l'ascella
Altri sintomi includono:
- gonfiore della parte superiore del braccio
- debolezza nei muscoli della mano
- perdita di destrezza della mano
- spreco di tessuto muscolare nella mano
- formicolio o intorpidimento alla mano
- oppressione toracica
- fatica
- perdita di peso
Complessivamente, questi sintomi sono noti come sindrome di Pancoast.
Nel 14-50% delle persone con tumori di Pancoast, il cancro invade i nervi del viso. Questa si chiama sindrome di Claude-Bernard-Horner, o semplicemente sindrome di Horner. Sul lato interessato, potresti avere:
- una palpebra cadente (blefaroptosi)
- incapacità di sudare normalmente (anidrosi)
- risciacquo
- spostamento del bulbo oculare (enoftalmo)
Il dolore di un tumore di Pancoast è grave e costante. Di solito rimane se sei seduto, in piedi o sdraiato e in genere non risponde ai comuni antidolorifici da banco.
Cause del tumore di Pancoast
Le cause di un tumore di Pancoast sono simili a quelle di altri tumori polmonari. Questi includono:
- fumare
- esposizione al fumo secondario
- esposizione a lungo termine a metalli pesanti, prodotti chimici o gas di scarico diesel
- esposizione a lungo termine all'amianto o ad alti livelli di radon
In rari casi, la sindrome di Pancoast può avere altre cause, come altri tumori, infezioni batteriche o fungine o malattie come la tubercolosi (TB).
Come viene diagnosticato il tumore di Pancoast
La diagnosi di un tumore di Pancoast è impegnativa e spesso ritardata perché i suoi sintomi sono simili a quelli delle malattie delle ossa e delle articolazioni. Inoltre, poiché i tumori di Pancoast sono rari - costituiscono solo il 3-5% di tutti i tumori polmonari - potrebbero non essere familiari ai medici.
Il tuo medico ti chiederà quali sono i tuoi sintomi, quando sono iniziati e se sono cambiati nel tempo. Condurranno un esame fisico e ordineranno test per cercare un tumore e qualsiasi possibile diffusione del cancro. Se viene rilevato un tumore, il medico può ordinare ulteriori test per determinare lo stadio del tumore.
I test possono includere:
- Raggi X. A volte il tumore può essere difficile da rilevare su una radiografia a causa della sua posizione.
- Scansione TC. La sua maggiore risoluzione può identificare la diffusione del tumore alle aree vicine.
- Scansione MRI. Questo test di imaging può mostrare la diffusione del tumore e fornire una guida per la chirurgia.
- Mediastinoscopia. Un tubo inserito attraverso il collo consente al medico di prelevare un campione di linfonodi.
- Biopsia. La rimozione del tessuto tumorale per l'esame è considerata necessaria per confermare lo stadio del tumore e determinare la terapia.
- Toracoscopia video assistita (VATS). Questa chirurgia mininvasiva consente l'accesso al tessuto per l'analisi.
- Mini-toracotomia. Questa procedura utilizza piccole incisioni per accedere al tessuto per l'analisi.
- Altre scansioni. Questi possono essere necessari per verificare la diffusione del cancro alle ossa, al cervello e ad altre aree del corpo.
Messa in scena
Un tumore di Pancoast viene "organizzato" in modo simile ad altri tumori polmonari, utilizzando numeri romani da I a IV e sottotipi A o B per indicare quanto è avanzata la malattia. La stadiazione è una guida per il trattamento specifico che riceverai.
Inoltre, i tumori di Pancoast sono ulteriormente classificati con lettere e numeri da 1 a 4 che indicano la gravità:
- T indica la dimensione e la diffusione del tumore.
- N descrive il coinvolgimento dei linfonodi.
- M si riferisce al fatto che i siti distanti siano stati invasi (metastasi).
La maggior parte dei tumori di Pancoast sono classificati come T3 o T4, a causa della loro posizione. I tumori sono classificati come T3 se invadono la parete toracica o i nervi simpatici. Sono tumori T4 se invadono altre strutture, come le vertebre oi nervi brachiali.
Anche i primi tumori Pancoast rilevati sono classificati come almeno IIB a causa della loro posizione.
Trattamento per il tumore di Pancoast
Sebbene una volta considerati fatali, oggi i tumori di Pancoast sono curabili, sebbene non ancora curabili.
Il trattamento per un tumore di Pancoast dipende da quanto precocemente viene diagnosticato, fino a che punto si è diffuso, dalle aree coinvolte e dal tuo stato di salute generale.
Farmaci e chirurgia
Il trattamento per i tumori di Pancoast è vario e prevede una combinazione di chemioterapia, radioterapia e chirurgia.
I tumori di Pancoast che hanno metastatizzato in aree oltre il torace potrebbero non essere candidati per un intervento chirurgico.
La chemioterapia e le radiazioni sono i primi passi prima dell'intervento chirurgico. Quindi il tumore viene rivalutato con un'altra TAC o altri test di imaging. La chirurgia dovrebbe essere eseguita idealmente da 3 a 6 settimane dopo la chemioterapia e la radioterapia.
In alcuni piani di trattamento, l'intervento chirurgico può essere seguito da ulteriori trattamenti con radiazioni per uccidere le cellule tumorali rimanenti.
L'obiettivo della chirurgia è rimuovere completamente il materiale canceroso dalle strutture che ha invaso. Questo non è sempre possibile e la malattia può ripresentarsi. Un piccolo studio condotto nel Maryland ha scoperto che la malattia si è ripresentata nel 50% dei partecipanti che hanno subito un intervento chirurgico al tumore di Pancoast.
I progressi tecnici nelle tecniche chirurgiche hanno reso possibile eseguire un intervento chirurgico sui tumori T4 Pancoast, ma le prospettive sono peggiori rispetto ad altre fasi della malattia.
Sollievo dal dolore
Il sollievo dal dolore per i tumori di Pancoast oggi comporta un uso controllato di oppioidi prescritti da un medico. Tuttavia, questo comporta effetti collaterali indesiderati.
Le radiazioni possono essere utilizzate anche per alleviare il dolore quando la chirurgia non è possibile.
Una procedura chirurgica che disabilita i nervi che conducono il dolore nel midollo spinale può aiutare ad alleviare il dolore intenso. Questa è chiamata cordotomia guidata da TC, in cui viene utilizzata una scansione TC per guidare il chirurgo.
In uno studio, il 98% di quelli con tumore di Pancoast ha riportato un significativo miglioramento del dolore con questa procedura. Una cordotomia anche nelle ultime settimane di vita può fornire sollievo dal dolore.
Altri possibili interventi per alleviare il dolore del tumore di Pancoast includono:
- laminectomia decompressiva (intervento chirurgico che rimuove la pressione sui nervi spinali)
- blocco fenolo (iniezione di fenolo per bloccare i nervi)
- stimolazione transdermica (utilizzando corrente elettrica continua a basso livello sul cervello)
- blocco ganglio stellato (iniezione di anestetico nei nervi del collo)
Prevenzione
Il modo migliore per prevenire i tumori di Pancoast è non fumare. Se fumi, smettere di fumare può aiutare a ridurre il rischio di sviluppare qualsiasi tipo di cancro ai polmoni. Evita anche il fumo passivo, se possibile.
Lo screening preventivo può anche essere raccomandato se sei a rischio di sviluppare un cancro ai polmoni, tra cui:
- persone con una storia familiare di cancro ai polmoni
- persone che sono state esposte all'amianto
- persone di età pari o superiore a 55 anni che hanno una storia di fumo
prospettiva
Per molti anni, i tumori di Pancoast sono stati considerati incurabili. A causa della posizione del tumore, si pensava che la chirurgia non fosse possibile.
Negli ultimi decenni, le prospettive per le persone con tumori di Pancoast sono notevolmente migliorate. Nuove tecniche chirurgiche hanno permesso di operare su tumori precedentemente considerati inoperabili. Il trattamento ormai standard che comprende chemioterapia, radioterapia e chirurgia ha aumentato i tassi di sopravvivenza.
La diagnosi precoce di un tumore Pancoast è importante per determinare il successo del trattamento. Rivolgiti subito al medico se hai sintomi e prendi misure preventive come smettere di fumare se fumi.
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