Calcinosi cutanea

Panoramica

La calcinosi cutanea è l'accumulo di cristalli di sale di calcio nella pelle. I depositi di calcio sono protuberanze dure che non si dissolvono. La forma e la dimensione delle lesioni variano.

Questa è una condizione rara che ha molte cause diverse. Questi vanno da infezioni e lesioni a malattie sistemiche come l'insufficienza renale.

Spesso la calcinosi cutanea non ha sintomi. Ma in alcuni casi può essere molto doloroso. Sono disponibili trattamenti, compreso un intervento chirurgico, ma le lesioni da calcio possono ripresentarsi.

Tipi di calcinosi cutanea

Esistono cinque sottotipi di calcinosi cutanea:

• Calcificazione distrofica. Questo è il tipo più comune di calcinosi. Si verifica dove la pelle è stata danneggiata o infiammata. Non coinvolge livelli anormali di calcio o fosforo nel corpo.
• Calcificazione metastatica. Ciò si verifica nelle persone i cui livelli di calcio e fosforo sono anormalmente alti.
• Calcificazione idiopatica. Questo tipo di calcinosi cutanea non ha una causa evidente. Di solito si verifica in una sola area del corpo.
• Calcificazione iatrogena. Questo tipo di calcinosi cutanea deriva da una procedura medica o da una terapia, di solito accidentalmente. Ad esempio, i neonati possono avere una calcificazione iatrogena sul tallone, derivante dai bastoncini del tallone per prelevare il sangue.
• Calcifilassi. Questo raro e grave tipo di calcinosi cutanea di solito si verifica nelle persone che hanno insufficienza renale, hanno ricevuto un trapianto di rene o sono in dialisi. Colpisce i vasi sanguigni della pelle o dello strato di grasso. I livelli di calcio e fosfato nel corpo sono anormali.

Sintomi della calcinosi cutanea

L'aspetto e la posizione della calcinosi cutanea dipendono dalla causa sottostante.Le lesioni sono solitamente rigonfiamenti duri, giallo-biancastri sulla superficie della pelle. Iniziano lentamente e variano di dimensioni.

Le lesioni possono non avere sintomi o possono essere gravi, dolorose o trasudare una sostanza biancastra. In rari casi, una lesione può diventare pericolosa per la vita.

Ecco le aree in cui le lesioni compaiono tipicamente in ciascuno dei sottotipi di calcinosi cutanea:

• Calcificazione distrofica. I dossi si verificano nell'area del danno tissutale. Le aree tipiche sono avambracci, gomiti, dita e ginocchia. Con il lupus, le lesioni si verificano sulle mani e sui piedi, sui glutei e sotto le lesioni del lupus.
• Calcificazione metastatica. I dossi si trovano simmetricamente attorno alle articolazioni: ginocchia, gomiti o spalle. Possono anche formarsi intorno agli organi interni, come polmoni, reni, vasi sanguigni o stomaco. Le lesioni intorno alle articolazioni possono limitare la mobilità quando la pelle si irrigidisce.
• Calcificazione idiopatica. Questo di solito colpisce solo un'area del corpo. Può verificarsi intorno alle articolazioni principali, allo scroto, alla testa, al seno, al pene, alla vulva o alle mani e ai piedi. Nei bambini può essere sul viso. Le lesioni possono avere una scarica bianca.
• Calcificazione iatrogena. La lesione appare nel sito di una procedura medica o terapeutica che perfora la pelle.
• Calcifilassi. Le lesioni cutanee sono solitamente sulle gambe o sul tronco, in particolare sulle zone adipose come seno, glutei e stomaco. Le lesioni sono screziate e dolorose. Possono diventare ulcere che non guariscono o possono sviluppare la cancrena. Le lesioni possono essere accompagnate da altri sintomi, come affaticamento e debolezza.

Cause di calcinosi cutanea

La calcinosi cutanea è rara ma ha una vasta gamma di cause, a seconda del sottotipo:

Calcificazione distrofica

In generale, il danno tissutale porta a proteine ​​fosfatiche rilasciate dalle cellule morenti che poi si calcificano, formando sali di calcio. Il danno tissutale può derivare da:

• infezioni
• tumori
• acne
• malattie del tessuto connettivo come il lupus, la sclerosi sistemica o la dermatomiosite

Calcificazione metastatica

Quando il fosfato di calcio del corpo è anormalmente alto, produce sali di calcio che formano noduli sulla pelle. Le cause dei livelli anormali di calcio e fosfato sono:

• insufficienza renale cronica (la causa più comune)
• troppa vitamina D
• iperparatiroidismo (una ghiandola paratiroidea ingrossata produce una quantità eccessiva di ormone tiroideo)
• sarcoidosi (gruppi di cellule infiammatorie si formano nei polmoni, nei linfonodi, nella pelle e in altre parti del corpo)
• sindrome latte-alcali (troppo calcio da alimenti o antiacidi)
• malattie delle ossa, come il morbo di Paget

Calcificazione idiopatica

A differenza dei primi due tipi di calcinosi cutanea, la calcificazione idiopatica si verifica senza danni ai tessuti sottostanti e senza livelli anormali di calcio o fosforo. Idiopatico significa "nessuna causa nota". Esistono tre tipi:

• noduli familiari, che di solito compaiono negli adolescenti sani o nei bambini piccoli
• noduli subepidermici, che compaiono appena sotto la pelle
• noduli sullo scroto

Calcificazione iatrogena

La causa della calcificazione iatrogena è una procedura medica che porta accidentalmente a depositi di sale di calcio come effetto collaterale. Il meccanismo per questo non è noto. Alcune delle procedure coinvolte sono:

• somministrazione di soluzioni contenenti calcio e fosfato
• contatto prolungato con pasta per elettrodi di cloruro di calcio satura durante un elettroencefalografo o elettromiografo
• gluconato di calcio per via endovenosa, cloruro di calcio e acido para-aminosalicilico nel trattamento della tubercolosi
• tallone si attacca nei neonati

Calcifilassi

La causa della calcifilassi rimane incerta. È molto raro, sebbene alcuni dei fattori associati siano comuni:

• insufficienza renale cronica
• obesità
• diabete
• iperparatiroidismo

In combinazione con la sclerodermia

La calcinosi cutanea si verifica spesso insieme alla sclerosi sistemica (sclerodermia). Si trova soprattutto nella forma limitata di questa malattia, nota come sclerosi sistemica cutanea limitata (CREST).

Si stima che dal 25 al 40% di quelli con sindrome CREST svilupperà calcinosi cutanea dopo 10 anni.

Le lesioni di solito compaiono intorno alle dita e ai gomiti e possono rompersi e perdere uno spesso materiale bianco.

Diagnosi di calcinosi cutanea

Determinare il tipo di calcinosi cutanea che hai è importante per decidere il trattamento appropriato. Il tuo medico ti esaminerà e prenderà la tua storia medica e ti farà domande sui tuoi sintomi.

Il medico probabilmente ordinerà diversi test di laboratorio per determinare la causa sottostante della calcinosi cutanea:

• esami del sangue per vedere se i livelli di calcio e fosfato sono anormalmente alti, per cercare marker per lupus e possibili tumori e per escludere livelli anormali di paratiroidi e vitamina D
• test metabolici per escludere problemi ai reni
• Raggi X, scansioni TC o scansioni ossee (scintigrafia) per esaminare l'entità della calcificazione
• biopsia delle lesioni
• altri test specializzati per verificare la dermatomiosite (una malattia infiammatoria) e la sindrome latte-alcali

Una nuova tecnologia in fase di sviluppo per aiutare la diagnosi è la spettroscopia vibrazionale avanzata. Questa tecnica diagnostica utilizza l'analisi spettroscopica dell'infrarosso in trasformata di Fourier (FT-IR) o Raman. Identifica rapidamente la composizione chimica delle lesioni cutanee da calcinosi. Può anche prevedere la progressione della malattia.

Trattamento della calcinosi cutanea

Il trattamento per la calcinosi cutanea dipende dalla malattia o dalla causa sottostante.

Droghe

È possibile provare una varietà di farmaci per trattare le lesioni, ma il loro successo è stato irregolare.

Per lesioni più piccole, i farmaci che possono aiutare includono:

• warfarin
• ceftriaxone
• immunoglobulina endovenosa (IVIG)

Per lesioni più grandi, i farmaci che possono aiutare includono:

• diltiazem
• bifosfonati
• probenecid
• idrossido di alluminio

Uno studio del 2003 ha riportato che una bassa dose di antibiotico minociclina era efficace nell'alleviare il dolore e l'entità delle lesioni nelle persone con sindrome CREST. Può anche essere utile il tiosolfato di sodio per uso topico.

Chirurgia

Se le lesioni sono dolorose, vengono infettate spesso o compromettono il funzionamento, il medico può raccomandare un intervento chirurgico. Ma le lesioni possono ripresentarsi dopo l'intervento chirurgico. Si consiglia di iniziare l'intervento chirurgico con una piccola sezione di una lesione.

Altri trattamenti

Un nuovo trattamento proposto è il trapianto di cellule staminali ematopoietiche (HSCT), che sostituisce le cellule di produzione del sangue di una persona. Questo è stato usato per trattare alcune malattie autoimmuni.

Anche la terapia laser e la litotripsia ad onde d'urto (una terapia a ultrasuoni utilizzata per rompere i calcoli renali) sono possibili trattamenti.

Outlook per la calcinosi cutanea

Le prospettive per la calcinosi cutanea dipendono dalla sua malattia o causa sottostante e dalla gravità delle lesioni. I trattamenti attuali possono aiutare e sono in fase di sviluppo nuove terapie. Parla con il tuo medico di come alleviare i sintomi e trattare la radice del problema.