Cos'è la sindrome di Budd-Chiari?

La sindrome di Budd-Chiari (BCS) è una rara malattia del fegato che può verificarsi negli adulti e nei bambini.

In questa condizione le vene del fegato (epatiche) sono ristrette o bloccate. Ciò interrompe il normale flusso di sangue dal fegato e torna al cuore.

Il blocco nel fegato può avvenire lentamente nel tempo o improvvisamente. Può accadere a causa di un coagulo di sangue. La sindrome di Budd-Chiari può causare danni al fegato da lievi a gravi.

La trombosi della vena epatica è un altro nome per questa sindrome.

Quali sono i tipi Budd-Chiari?

Tipi di Budd-Chiari negli adulti

Negli adulti, la sindrome di Budd-Chiari può presentarsi come diversi tipi a seconda della velocità con cui sta causando i sintomi o di quanto danno al fegato si è verificato. Questi tipi includono:

• Chronic Budd-Chiari. Questo è il tipo più comune di Budd-Chiari. I sintomi si verificano lentamente nel tempo. Quasi il 50% delle persone con Budd-Chiari cronica ha anche problemi ai reni.

• Acute Budd-Chiari. Acute Budd-Chiari accade all'improvviso. Le persone con questo tipo manifestano sintomi come mal di stomaco e gonfiore molto rapidamente.

• Fulminante Budd-Chiari. Questo raro tipo si verifica anche più velocemente del Budd-Chiari acuto. I sintomi si presentano insolitamente rapidamente e possono portare a insufficienza epatica.

Budd-Chiari pediatrico

La sindrome di Budd-Chiari è ancora più rara nei bambini e non ce ne sono tipi unici nei bambini.

Secondo uno studio medico del 2017 condotto a Londra, due terzi dei bambini con questa sindrome hanno una condizione sottostante che causa coaguli di sangue.

I bambini con Budd-Chiari di solito hanno sintomi cronici a sviluppo lento. Il danno al fegato non si verifica all'improvviso. È più comune nei maschi e può verificarsi nei bambini di età inferiore ai 9 mesi.

Quali sono i sintomi di Budd-Chiari?

Segni e sintomi della sindrome di Budd-Chiari dipendono dalla gravità della condizione. Possono essere minori o molto gravi. Circa il 20% delle persone con Budd-Chiari non ha alcun sintomo.

Segni e sintomi includono:

• dolore nell'addome in alto a destra
• nausea e vomito
• fatica
• perdita di peso
• danno al fegato
• ingiallimento della pelle e degli occhi (ittero)
• un fegato ingrossato (epatomegalia)
• gonfiore o gonfiore allo stomaco (ascite)
• pressione sanguigna alta nel fegato (ipertensione portale)
• gonfiore del corpo o delle gambe (edema)
• sangue nel vomito (sintomo raro)

La sindrome di Budd-Chiari può causare una ridotta funzionalità epatica e cicatrici (fibrosi) del fegato. Può portare ad altre condizioni del fegato come la cirrosi.

Quali sono le cause della sindrome di Budd-Chiari?

La sindrome di Budd-Chiari è rara. Di solito si verifica insieme a una malattia del sangue.

Ci sono diverse cause della sindrome di Budd-Chiari. In molti casi, la causa esatta non è nota. A volte altre condizioni del fegato come la cirrosi possono scatenare la sindrome di Budd-Chiari.

La maggior parte delle persone con questa sindrome ha una condizione di salute sottostante che causa un'eccessiva coagulazione del sangue.

Le malattie del sangue che possono portare alla sindrome di Budd-Chiari includono:

• anemia falciforme (le cellule del sangue hanno la forma di mezzelune invece di essere rotonde)
• policitemia vera (troppi globuli rossi)
• trombofilia (troppa coagulazione)
• sindrome mielodisplastica (disturbo del midollo osseo)

Le donne adulte sono a maggior rischio di Budd-Chiari se usano la pillola anticoncezionale. In alcuni casi la gravidanza può portare a questa sindrome, che può verificarsi dopo il parto.

Altre cause includono:

• disturbi infiammatori
• farmaci immunosoppressori
• cancro al fegato e altri tumori
• trauma o lesione al fegato
• blocchi o tessitura in altre grandi vene (come la vena cava inferiore)
• infiammazione delle vene (flebite)
• infezioni (tubercolosi, sifilide, aspergillosi)
• Diease di Behçet (malattia autoimmune)
• carenza di vitamina C.
• carenza di proteina S (influisce sulla coagulazione del sangue)

Quali sono i rischi di avere la sindrome di Budd-Chiari?

Budd-Chiari può portare a diverse complicazioni epatiche e problemi con altri organi e sistemi del corpo.

Questi includono:

• cicatrici epatiche (fibrosi)
• ridotta funzionalità epatica
• pressione sanguigna alta (ipertensione)
• problemi alla cistifellea
• problemi digestivi
• problemi ai reni

In casi gravi, la sindrome di Budd-Chiari può portare a malattie del fegato o insufficienza epatica.

Quando vedere un dottore

• Rivolgiti al tuo medico se hai sintomi o segni di danni al fegato, come dolore allo stomaco o al lato destro, ingiallimento della pelle e degli occhi, gonfiore o gonfiore allo stomaco, alle gambe o in qualsiasi parte del corpo.
• Se hai una storia medica di una condizione del sangue o se una condizione del sangue è presente nella tua famiglia, chiedi al tuo medico per un controllo completo.
• Se hai una malattia del sangue, chiedi al tuo medico il modo migliore per gestirla. Prendi tutti i farmaci esattamente come prescritto.

Come viene diagnosticata la sindrome di Budd-Chiari?

La sindrome di Budd-Chiari viene diagnosticata principalmente dopo un esame fisico. Il tuo medico rileva che il fegato è più grande del normale o c'è un gonfiore insolito nel corpo.

Il tuo medico esaminerà il tuo fegato con scansioni per verificarne le dimensioni e per verificare eventuali blocchi nelle vene del fegato.

Le scansioni e i test che possono essere utilizzati includono:

• esami del sangue per vedere come funziona il fegato
• ecografia
• Scansione TC
• Scansione MRI

Una procedura chiamata venografia può essere eseguita se i test di imaging hanno risultati contrastanti e per aiutare il medico a determinare il modo migliore per pianificare il trattamento.

Durante questa procedura, un minuscolo tubo o catetere viene fatto passare attraverso le vene nel fegato. Il catetere misura la pressione sanguigna all'interno del fegato.

Se la conferma della diagnosi è difficile, può essere eseguita una biopsia epatica. Tuttavia, a causa di un aumentato rischio di sanguinamento, le biopsie non vengono preformate di routine.

Durante una biopsia epatica, l'area sarà intorpidita o dormirai per la procedura.

Un ago cavo viene utilizzato per rimuovere un minuscolo pezzo di fegato. Il campione di fegato viene esaminato in un laboratorio per cercare i segni della sindrome di Budd-Chiari. Tuttavia, è importante notare che una biopsia generalmente non è richiesta per la diagnosi.

Qual è il trattamento per Budd-Chiari?

La sindrome di Budd-Chiari può essere trattata con farmaci per dissolvere e prevenire la formazione di coaguli di sangue nel fegato.

Trattamento medico

Il trattamento per Budd-Chiari inizia in genere con il medico che prescrive farmaci chiamati anticoagulanti. Questi farmaci sono usati per aiutare a fermare un'eccessiva coagulazione del sangue.

Altri farmaci chiamati farmaci fibrinolitici possono essere prescritti per aiutare a sciogliere i coaguli nelle vene del fegato.

Se c'è una condizione del sangue sottostante, trattarla può aiutare a risolvere la sindrome di Budd-Chiari.

In alcuni casi, la sindrome può essere gestita con i soli farmaci.

In altri casi, una persona potrebbe aver bisogno di uno stent o di un tubo inserito nella vena per sbloccarlo. Uno specialista può utilizzare le scansioni del fegato per guidare il tubo nella vena.

Avrai bisogno di controlli regolari ed esami del sangue anche se i coaguli nel fegato sono stati risolti.

Nei casi più gravi di sindrome di Budd-Chiari, i farmaci e il trattamento potrebbero non funzionare perché il fegato è troppo danneggiato. In questi casi possono essere necessarie altre procedure chirurgiche o un trapianto di fegato.

Cosa puoi fare a casa

Se ti vengono prescritti farmaci per aiutare a prevenire la formazione di coaguli di sangue, potrebbe essere necessario evitare alcuni alimenti che impediscono ai farmaci anti-coagulazione di funzionare bene. Chiedi al tuo medico qual è la dieta migliore per te.

Potrebbe essere necessario evitare o limitare alcuni cibi ad alto contenuto di vitamina K, che è un nutriente che aiuta il corpo a formare coaguli.

Evita di mangiare o bere grandi quantità di:

• asparago
• cavoletti di Bruxelles
• broccoli
• cavoli
• bietola
• cavolo
• tè verde
• spinaci

Controlla le vitamine e gli integratori per la vitamina K.

Inoltre, evita di bere alcolici e succo di mirtillo rosso. Possono interagire con alcuni farmaci anticoagulanti e aumentare il rischio di sanguinamento.

Qual è la prospettiva per le persone con Budd-Chiari?

Budd-Chiari è una rara condizione del fegato che può essere pericolosa per la vita. Senza trattamento, questa condizione può portare a insufficienza epatica in alcuni casi.

Tuttavia, con il trattamento, la condizione può essere gestita.

Studi medici in Europa mostrano che quasi il 70% delle persone con Budd-Chiari è stato trattato con successo con stent e altre procedure per aprire le vene del fegato.